高ずり応力が引き起こす止血異常症

  • 堀内 久徳
    東北大学加齢医学研究所 基礎加齢研究分野

書誌事項

タイトル別名
  • A hemostatic disorder caused by high shear stress: acquired von Willebrand syndrome
  • 高ずり応力が引き起こす止血異常症 : 後天性フォンウィルブランド症候群
  • タカズリ オウリョク ガ ヒキオコス シケツ イジョウショウ : コウテンセイ フォンウィルブランド ショウコウグン
  • —後天性フォンウィルブランド症候群—

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抄録

<p>止血必須因子フォンウィルブランド因子(VWF)は血管内皮細胞等で巨大多量体として産生され,血中で特異的蛋白質分解酵素ADAMTS13によってずり応力依存的に切断され,血中では2-80分子から構成されるマルチマーとして存在する。高分子量領域の多量体が血栓形成には重要であり,高分子多量体の減少・欠損は出血性疾患後天性フォンウィルブランド症候群(AVWS)となる。大動脈弁狭窄症は時に消化管出血を合併し,ハイド症候群と呼ばれるが,その実態はAVWS存在下の消化管血管異形成からの出血である。ほかにも,閉塞性肥大型心筋症(HOCM),肺高血圧症,僧帽弁閉鎖不全症,先天性心疾患,機械的補助循環(PCPSやLVAD)でAVWS発症の報告がある。このAVWSの治療は,基本的には非生理的な高ずり応力の解除である。本疾患の症例数は,かなり多く,また,多くの症例が循環器内科や消化器内科でフォローされている。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 59 (10), 2233-2237, 2018

    一般社団法人 日本血液学会

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