Pseudo-Pseudoxanthoma Elasticum

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抄録

症例:56 歳,男性<br>既往歴:Wilson 病,四肢麻痺,球麻痺,多発性肺囊胞,弱視,気管喉頭分離術後<br>家族歴:特記事項なし<br>現病歴:12 歳時に上肢機能障害が出現し,精査にて Wilson 病と診断され,以降,銅沈着に伴う神経・臓器症状が徐々に進行していった。開始時期は定かではないが,D-ペニシラミン内服による尿中への銅排泄治療を長期的に行っていた。7 年前より皮膚科を定期的に受診するようになり,その際頚部の厚い皺襞が確認され,また痤瘡様皮疹に対して外用薬で加療されていた。2 年前に肺炎に罹患した際,D-ペニシラミンの長期投与による間質性肺炎を危惧され,トリエンチンに変更された。その後も皮膚症状は変化なく経過していた。<br>現症:頚部・腋窩・肘窩は太い皺を伴い,弛緩したベルベット状皮膚となっていた。側頚部には大豆大で常色の丘疹が敷石状に集簇していた。全身に紅色丘疹,小瘢痕が散在していた(図1 )。<br>診断:D-ペニシラミン長期内服に伴う pseudo-pseudoxanthoma elasticum(PPXE)

収録刊行物

  • 西日本皮膚科

    西日本皮膚科 80 (3), 179-180, 2018-06-01

    日本皮膚科学会西部支部

参考文献 (3)*注記

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