アザシチジンが有効であった慢性骨髄単球性白血病合併の芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍  [in Japanese] Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm accompanied by chronic myelomonocytic leukemia successfully treated with azacitidine  [in Japanese]

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Author(s)

    • 横山 泰久 YOKOYAMA Yasuhisa
    • 筑波大学附属病院 血液内科|筑波大学 医学医療系 血液内科 Department of Hematology, University of Tsukuba Hospital|Department of Hematology, Faculty of Medicine, University of Tsukuba
    • 錦井 秀和 NISHIKII Hidekazu
    • 筑波大学附属病院 血液内科|筑波大学 医学医療系 血液内科 Department of Hematology, University of Tsukuba Hospital|Department of Hematology, Faculty of Medicine, University of Tsukuba
    • 加藤 貴康 KATO Takayasu
    • 筑波大学附属病院 血液内科|筑波大学 医学医療系 血液内科 Department of Hematology, University of Tsukuba Hospital|Department of Hematology, Faculty of Medicine, University of Tsukuba
    • 日下部 学 KUSAKABE Manabu
    • 筑波大学附属病院 血液内科|筑波大学 医学医療系 血液内科 Department of Hematology, University of Tsukuba Hospital|Department of Hematology, Faculty of Medicine, University of Tsukuba
    • 栗田 尚樹 KURITA Naoki
    • 筑波大学附属病院 血液内科|筑波大学 医学医療系 血液内科 Department of Hematology, University of Tsukuba Hospital|Department of Hematology, Faculty of Medicine, University of Tsukuba
    • 小原 直 OBARA Naoshi
    • 筑波大学附属病院 血液内科|筑波大学 医学医療系 血液内科 Department of Hematology, University of Tsukuba Hospital|Department of Hematology, Faculty of Medicine, University of Tsukuba
    • 長谷川 雄一 HASEGAWA Yuichi
    • 筑波大学附属病院 血液内科|筑波大学 医学医療系 血液内科 Department of Hematology, University of Tsukuba Hospital|Department of Hematology, Faculty of Medicine, University of Tsukuba
    • 千葉 滋 CHIBA Shigeru
    • 筑波大学附属病院 血液内科|筑波大学 医学医療系 血液内科 Department of Hematology, University of Tsukuba Hospital|Department of Hematology, Faculty of Medicine, University of Tsukuba
    • 渡辺 玲 WATANABE Rei
    • 筑波大学 医学医療系 皮膚科 Department of Dermatology, Faculty of Medicine, University of Tsukuba
    • 藤本 学 FUJIMOTO Manabu
    • 筑波大学 医学医療系 皮膚科 Department of Dermatology, Faculty of Medicine, University of Tsukuba

Abstract

<p>芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍(BPDCN)は皮膚病変を主体とし,しばしば骨髄病変,白血化を伴う稀な疾患である。形質細胞様樹状細胞の前駆細胞を正常カウンターパートとするが,造血幹細胞を起源とすることが報告されている。BPDCN症例の10~20%に慢性骨髄単球性白血病(CMML)を代表とする他の血液疾患を合併することが知られる。BPDCNおよびCMMLは,いずれもエピゲノム調節因子をコードする遺伝子の異常が高頻度にみられることが報告されている。CMMLに対しては,エピゲノム調節薬であるアザシチジン治療が行われているが,BPDCNに対するアザシチジン治療は少数例の症例報告がなされているのみである。本症例は67歳男性,皮疹で発症し,皮膚腫瘤生検および骨髄生検によりBPDCNと診断した。化学療法によりBPDCNは消失したが,CMMLを発症した。そこで,アザシチジン治療を行い,clinical benefitが得られた。しかしながら,皮疹と骨髄浸潤および椎体病変を認め,BPDCNの再燃と診断した。BPDCNおよびCMMLは,いずれも<i>TET2</i>変異を2種類ずつ認め,このうち1種類は両方の腫瘍に共通して認められた。本症例はBPDCNとCMMLを合併し,アザシチジンを投与した貴重な1例として報告する。</p>

<p>Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare disease that develops with a skin lesion and is often accompanied by leukemic transformation. The normal counterparts of BPDCN tumor cells are progenitors of plasmacytoid dendritic cells, whereas the origins are thought to be hematopoietic stem cells. Approximately 10%-20% of BPDCN patients develop other hematologic malignancies, including chronic myelomonocytic leukemia (CMML). Mutations in epigenetic regulators are frequently observed in both BPDCN and CMML tumors. Azacitidine, a drug that targets epigenetic dysregulation, is known to be an effective treatment for CMML. However, it has been used in few BPDCN patients. Here, we report a BPDCN patient with skin lesions, bone marrow infiltration, and lymphadenopathy. CMML also developed during the course of BPDCN. Azacitidine had positive effects on CMML; however, BPDCN aggressively relapsed during treatment. Two <i>TET2</i> mutations were found in both BPDCN and CMML tumors; one of which was commonly identified in both tumors.</p>

Journal

  • Rinsho Ketsueki

    Rinsho Ketsueki 59(12), 2567-2573, 2018

    The Japanese Society of Hematology

Codes

  • NII Article ID (NAID)
    130007554669
  • NII NACSIS-CAT ID (NCID)
    AN00252940
  • Text Lang
    JPN
  • ISSN
    0485-1439
  • NDL Article ID
    029432540
  • NDL Call No.
    Z19-295
  • Data Source
    NDL  J-STAGE 
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