顕微鏡的多発血管炎と多関節型若年性特発性関節炎を合併した2 小児例

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  • Two cases of microscopic polyangiitis complicated with juvenile idiopathic arthritis

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抄録

<p>小児ANCA 関連血管炎(AAV)は稀である。成人AAVでは,他のリウマチ性疾患合併例が散見されるが,小児の類似報告は殆どない。顕微鏡的多発血管炎(MPA)と多関節型若年性特発性関節炎(pJIA)を合併した2 例を報告する。症例1 は23 歳女性。10 歳時にMPA を発症し,メチルプレドニゾロンパルス療法(MPT)とシクロホスファミド静注療法で寛解した。16 か月後に関節痛が生じpJIA と診断し,メトトレキサート(MTX)を追加し関節痛は消失した。症例2 は14 歳女児。11 歳時にpJIAを発症し,13 歳からプレドニゾロン,MTX,エタネルセプトを開始した。血尿,蛋白尿を認め,14 歳時にMPAと診断し,MPT,リツキシマブを開始し改善した。JIAとAAV の併発は稀だが,併発の可能性を考慮した診察や検査を行うべきである。また,両疾患に共通した治療選択が重要であり,とくにMPA に対する治療が,腎予後および生命予後に影響すると考えられた。</p>

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