免疫性血小板減少症を伴って発症した後天性血友病A

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タイトル別名
  • Acquired hemophilia A accompanied by immune thrombocytopenia
  • 症例報告 免疫性血小板減少症を伴って発症した後天性血友病A
  • ショウレイ ホウコク メンエキセイ ケッショウバン ゲンショウショウ オ トモナッテ ハッショウ シタ コウテンセイ ケツユウビョウ A

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抄録

<p>72歳男性。血小板減少（0.5万/µl）と貧血で入院。骨髄検査では血小板付着像を欠く巨核球を認めた。さらにplatelet-associated IgG（PA-IgG）高値，H. pylori抗体陽性であった。以上から免疫性血小板減少症（ITP）と診断し，除菌療法，prednisolone（PSL）20 mg/日（0.5 mg/kg）およびthrombopoietin（TPO）受容体作動薬12.5 mg/日を開始した。治療途中で貧血の進行があり精査をしたところ，著明なAPTT延長が認められた。凝固第VIII因子活性（FVIII：C）低下とインヒビターが検出され，後天性血友病A（AHA）合併と診断した。広汎な筋肉内出血を来たしたが，免疫抑制療法の強化とrecombinant activated factor FVII（rFVIIa）による止血療法が奏効し止血が得られた。経過中，一時的にインヒビターが再出現したが，免疫抑制療法を継続し，発症後約1年間ITPとAHAの再燃は見られていない。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 60 (11), 1567-1572, 2019

    一般社団法人 日本血液学会

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