Natural History of Brugada Syndrome

• Silvia G. Priori

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

• Carlo Napolitano

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

• Maurizio Gasparini

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

• Carlo Pappone

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

• Paolo Della Bella

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

• Umberto Giordano

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

• Raffaella Bloise

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

• Carla Giustetto

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

• Roberto De Nardis

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

• Massimiliano Grillo

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

• Elena Ronchetti

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

• Giovanna Faggiano

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

• Janni Nastoli

  From Molecular Cardiology Laboratories, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri and University of Pavia, Pavia, Italy (S.G.P., C.N., R.B., M.G., E.R., G.F., J.N.); Unità Operativa di Elettrofisiologia, Istituto Clinico Humanitas, Rozzano, Italy (M.G.); Divisione di Aritmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milan, Italy (C.P.); Centro Cardiologico, Fondazione Monzino IRCCS, Milan, Italy (P.D.B.); Divisione di Cardiologia, Ospedale Civico Di Cristina ARNAS, Palermo, Italy (U.G.); Divisione di Cardiologia,...

Bibliographic Information

Other Title

• Insights for Risk Stratification and Management

Abstract

Background — Treatment of patients with Brugada syndrome is complicated by the incomplete information on the natural history of the disease related to the small number of cases reported. Furthermore, the value of programmed electrical stimulation (PES) for risk stratification is highly debated. The objective of this study was to search for novel parameters to identify patients at risk of sudden death. Methods and Results — Clinical data were collected for 200 patients (152 men, 48 women; age, 41±18 years) and stored in a dedicated database. Genetic analysis was performed, and mutations on the SCN5A gene were identified in 28 of 130 probands and in 56 of 121 family members. The life-table method of Kaplan-Meier used to define the cardiac arrest-free interval in patients undergoing PES failed to demonstrate an association between PES inducibility and spontaneous occurrence of ventricular fibrillation. Multivariate Cox regression analysis showed that after adjusting for sex, family history of sudden death, and SCN5A mutations, the combined presence of a spontaneous ST-segment elevation in leads V 1 through V 3 and the history of syncope identifies subjects at risk of cardiac arrest (HR, 6.4; 95% CI, 1.9 to 21; P <0.002). Conclusions — The information on the natural history of patients obtained in this study allowed elaboration of a risk-stratification scheme to quantify the risk for sudden cardiac death and to target the use of the implantable cardioverter-defibrillator.

Journal

• Circulation

  Circulation 105 (11), 1342-1347, 2002-03-19

  Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health)

Keywords

• Physiology (medical)
• Cardiology and Cardiovascular Medicine

Details

• CRID: 1362544421253998208
• NII Article ID: 30022667055
• DOI: 10.1161/hc1102.105288
• ISSN: 15244539
• ISSN: 00097322
• Web Site: https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/hc1102.105288
• Data Source:
  • Crossref
  • CiNii Articles