悪性神経鞘腫 -全身に多発し化学免疫療法により寛解をみた1例-

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  • アクセイ シンケイショウシュ ゼンシン ニ タハツシ カガク メンエキ リョウ

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皮膚，後腹膜腔，肺に多発性に腫瘍の発生（総数約40個）をみた悪性神経鞘腫と思われる1例を経験した．自験例における腫瘍は，結合縁性被膜により被われており，光顕下で大型，異形性を示す楕円形の核と核小体，及び，紡錘形の細胞質を有する細胞よりなる．これら腫瘍細胞は索状，あるいは，うず巻状配列を呈する・腫瘍中央部では，出皿，壊死像が存在し，microcyst　を形成している．多数の細胞分裂像が認められた．又，電顕下でこれら細胞は，多数の樹枝状突起を有し，neurofilament と類似の細胞内繊維(10nm intermediate filament)の集積が認められた．これら組織所見及び，臨床的に，多発性に，しかも，進行性増殖をきたす腫瘍の性格より悪性神経鞘腫と診断した．本症例に対し，化学療法(DTIC，ACNU， VCR)及び，免疫療法（OK 432)を試みたところ，皮膚腫瘍の著明な寛解をみた．1年後に皮膚腫瘍の再発が認められたが，初回入院時と同一の化学免疫療法を試み，再び腫瘍の消失及び著明な退縮をみた．　本邦における過去5年問の本症の統計的観察を行ない，1)発生病理，2）発生頻度及び臨床像，3）組織像，4）電顕像，5）治療法について，自験例と比較，考察した．

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