<I>Treatment and management of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia</I>

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  • 致死性不整脈の検出と予知　　カテコラミン誘発性多形性心室頻拍の治療，管理

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【目的】カテコラミン (CA) 誘発性多形性心室頻拍 (CPVT) は極めてまれな心室頻拍である.CPVTの実態を調査し治療, 管理方法, 予後などを検討する目的で本研究を行った, 【方法および結果】多施設から集計した29症例 (男13例, 女16例, 発症年齢10.3±6.1歳) を対象とした.発見動機は失神23例 (79%) , 心停止2例 (7%) , 家族歴4例 (14%) であった.CPVTの心拍数は毎分192±30で, 非持続性21例 (72%) , 持続性6例 (21%) , 心室細動3例 (10%) であった.運動負荷で27例中27例 (100%) , CA静注で16例中12例 (75%) にCPVTが誘発されたが, プログラム刺激 (EPS) では18例中誘発例はなかった.加算平均心電図は10例で記録したが, LP陽1生例はなかった.6.8±4.9年の経過観察で7例 (24%) が突然死し, 脳性麻痺を2例 (7%) に認めた.24家系の内2家系に家族歴を認め, 常染色体優性遺伝 (AD) が疑われた.治療はβ遮断薬単独投与が29例中21例 (プロプラノロール17例, アテノロール3例, カルテオロール1例) , ベラバミルとβ遮断薬が3例であった.メキシレチンの単独もしくは併用を行ったのは3例, ジソピラミドの併用は1例で, これら4例の内3例が突然死した.β遮断薬からフレカイニドへ変更した1例は, 頻回の失神を繰り返した, カテーテルアブレーションは3例に試みられたが, 成功例はなかった, 家族性の3例でベラバミルの静注を行い, CPVTの抑制効果を認めた.【結語】CPVTは予後不良で, 高率に心室細動を起こす.本症はEPSで誘発されず, LPが陰性で, 運動およびCAで誘発されることより, CA感受性の自動能が機序として考えられる、今回ADのCPVTで, Ca拮抗薬がCPVTを抑制することがわかり, β遮断薬以外にCa拮抗薬も治療薬となりうる可能性が示された.CPVTの根治は困難で, ICD植込みの適応と考えられる.

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