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検索結果 230 件

  • 成人脊柱変形矯正術後に偶発的に腹腔動脈圧迫が発見された一例

    立園 祥平, 阿部 徹太郎, 迫 教晃, 宮崎 正志, 津村 弘 整形外科と災害外科 73 (2), 347-350, 2024-03-25

    ...<p>47歳男性　既往歴：神経線維腫症1型，てんかん．中学生時に側弯症を指摘され近医で保存的に加療されていた．47歳時に腰痛悪化し当院紹介となり，前方解離（T7/8-T9/10），後方矯正固定術（T3-L3）を施行した．術後10日目に吐血し，上部消化管内視鏡検査で胃潰瘍からの出血を確認し，クリッピングを行い止血した．術後20日目，再度吐血しクリッピングのみでの止血は困難と判断し経カテーテル動脈塞栓を...

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  • 小腸GISTに伴う鉄欠乏性貧血により脳静脈血栓症を発症した神経線維腫症1型の1例

    木下 直人, 入江 南帆, 岸 彩夏, 佐々木 健太, 阿部 貴文, 猪川 文朗, 荒木 睦子, 越智 一秀 脳卒中 46 (1), 30-34, 2024

    ...やめまいを発症し，その5日後に痙攣発作のため当院に搬送された．頭部CT検査で右側頭葉皮質下出血を認め，造影CT検査で右横静脈洞に脳静脈血栓症を認めた．血液検査では高度の小球性貧血を呈し，小腸ダブルバルーン内視鏡検査により消化管間質腫瘍（gastrointestinal stromal tumor: GIST）からの消化管出血が原因であると診断した．さらに全身の皮膚には軟性の小腫瘤が多発しており，皮膚科にて神経線維腫症...

    DOI Web Site 参考文献17件

  • 神経線維腫症1型に合併した高異型度卵巣漿液性癌の1例

    浅野 史男, 百村 麻衣, 森定 徹, 春名 佑美, 冨岡 紀子, 澁谷 裕美, 松本 浩範, 長濱 清隆, 小林 陽一 遺伝性腫瘍 23 (2), 55-59, 2023-09-30

    ...<p>　神経線維腫症1型は<i>NF1</i>遺伝子に変異をもつ遺伝性疾患であり，悪性腫瘍の合併をしばしば認める．今回，われわれは神経線維腫症1型に合併した高異型度卵巣漿液性癌の1例を経験した．32歳時に神経線維腫症1型と診断され，母親と姉も同様の診断であった．60歳時に呼吸苦を認め前医を受診したところ，卵巣癌による胸水貯留が疑われ当院に紹介受診となった．当院にて術前化学療法施行後に腫瘍減量術を施行...

    DOI 医中誌

  • 症候性側弯症術後遠位偽関節に対し前方固定を追加施行した2例

    佐久間 大輔, 河村 一郎, 冨永 博之, 徳本 寛人, 眞田 雅人, 小倉 拓馬, 谷口 昇, 山元 拓哉 整形外科と災害外科 72 (4), 754-757, 2023-09-25

    ...【症例】症例1：33歳の男性．神経線維腫症1型による側弯症に対し後方矯正固定術（T9-L3）および頂椎dystrophic change部の支柱骨移植施行．術後3年でL2/3偽関節に対し遠位スクリューの入れ替えと前方固定（椎体間cage併用）を施行．症例2：14歳の女性．Marfan症候群による側弯症に対し後方矯正固定術（T2-L3）施行．術後4年でL2/3偽関節に対し再手術施行．椎体スクリューも併用...

    DOI Web Site 参考文献6件

  • 神経線維腫症1型に合併した多発十二指腸GISTの1例

    宇佐美 佳恵, 丸山 常彦, 金野 直言, 大川原 健, 柏村 浩, 大谷 明夫, 小田 竜也 日本消化器病学会雑誌 120 (5), 410-415, 2023-05-10

    ...<p>神経線維腫症1型（NF1）に合併した消化管間質腫瘍（GIST）は，一般的なGISTと異なる発生機序と特徴をもつとされる．今回76歳男性のNF1患者に対し，十二指腸水平部粘膜下腫瘍の切除を施行した．4病変を摘出し，病理学的に低リスクGISTと診断された．過去の症例報告からも径の小さなNF1合併GISTは悪性頻度が低いことが推測され，その治療方針について議論を要すると考える．</p>...

    DOI PubMed 医中誌

  • 神経線維腫症1型に合併したインスリノーマの1例

    窪田 拓己, 梶川 真樹, 山本 泰康, 浅田 崇洋, 奥村 徳夫, 渡邉 卓哉 日本臨床外科学会雑誌 84 (2), 333-339, 2023

    ...<p>症例は37歳，男性．痙攣と意識消失を主訴に来院した．早朝低血糖がみられ，造影CTで膵頭体部境界の多血性腫瘍を指摘され，インスリノーマと診断された．手術を予定したが，併存症に神経線維腫症1型があり，他にも膵内に結節が多発しており，術中にインスリノーマ完全摘出の判断を行う必要があった．術前選択的動脈内カルシウム注入法，術中超音波検査，術中迅速病理，急速カルシウム静注負荷下の術中血中インスリン測定を...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献23件

  • 乳癌術後6年目に褐色細胞腫と診断した神経線維腫症1型の1例

    谷口 絵美, 稲石 貴弘 日本臨床外科学会雑誌 84 (2), 340-345, 2023

    ...腹腔鏡下左副腎摘出術を施行した．今回，神経線維腫症1型に合併した乳癌術後の経過観察中に後腹膜腫瘍を指摘され，数年後の精査で褐色細胞腫の診断に至った症例を経験した．神経線維腫症1型は多種の腫瘍性病変を合併することがあるが，必要に応じて褐色細胞腫のスクリーニング検査を行い，褐色細胞腫を見逃さないことが重要である．...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献21件

  • 神経線維腫症1型に発症した頸部交感神経由来の悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

    山本 高也, 鈴木 健介, 森田 瑞樹, 川崎 博人, 阪上 智史, 八木 正夫, 野田 百合, 岩井 大 頭頸部外科 33 (2), 243-248, 2023

    ...神経線維腫症1型（NF-1）は常染色体優性の遺伝性疾患であり，約3-5％に悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST）を発症する。今回，われわれはNF-1に合併したMPNSTの1例を経験したので報告する。症例は26歳男性。右頸部腫脹を主訴に当科を受診し，カフェ・オ・レ斑と家族歴からNF-1に伴う神経線維腫を疑ったが，急速な増大と疼痛を認め摘出術を行った。...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献11件

  • 結腸に多発小病変として認めたinflammatory fibroid polypの１例

    鈴木 英章, 金城 徹, 外間 昭, 田村 元 日本消化器内視鏡学会雑誌 65 (6), 1123-1127, 2023

    <p>68歳，男性．大腸がん検診で便潜血陽性のため，当院にて下部消化管内視鏡検査を施行した．内視鏡検査では，上行結腸に直径６mm程度の隆起と横行結腸に直径３mm程度の平坦で境界明瞭な病変を認めた．診断的治療目的にて，２病変に対して内視鏡的切除を施行した．病理学的検討では，切除した２病変とも，大腸粘膜固有層に好酸球，リンパ球の浸潤を伴う紡錘形細胞の増生を認めた．免疫染色にて紡錘形細胞はCD34陽性…

    DOI 医中誌

  • 神経線維腫症１型に乳癌を合併した２症例とサーベイランスの重要性

    佐藤 璃子, 坂東 裕子, 岡﨑 舞, 澤 文, 井口 研子, 原 尚人 日本内分泌外科学会雑誌 40 (3), 184-188, 2023

    ...<p>神経線維腫症１型（Neurofibromatosis 1：NF1）は，von Recklinghausen病とも呼ばれ，皮膚の色素斑と神経線維腫を特徴とする常染色体顕性遺伝疾患である。われわれは，NF1に乳癌を合併した２症例を報告する。症例１は49歳女性。左乳房腫瘤を自覚し，左乳房化生癌cT3N1M0 cStage ⅢAと診断された。症例２は64歳女性。...

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  • 腹腔鏡内視鏡合同胃局所切除術を行った神経線維腫症1型関連胃GISTの1例

    山田 純, 北村 智恵子, 加藤 大貴 日本臨床外科学会雑誌 84 (10), 1604-1610, 2023

    ...<p>症例は神経線維腫症1型（NF1）患者の40歳，男性．上腹部違和感に対する上部消化管内視鏡検査より胃体上部の内腔発育型，30mm大のGISTと診断された．胸腹部CTでは他病変は認めなかったが，NF1関連GISTは小腸に好発し複数の臓器に多発する傾向があるため，術式としては胃GISTの切除のみならず他病変の有無の確認が重要と考えた．手術は腹腔内を鏡視下に詳細に観察し他病変のないことを確認し，胃GIST...

    DOI Web Site 医中誌

  • 複数の動脈破裂から急激な頸部腫脹と気道狭窄をきたし救命しえた神経線維腫症の1症例

    堤内 俊喜, 意元 義政, 成田 憲彦, 藤枝 重治 日本気管食道科学会会報 73 (1), 21-28, 2022-02-10

    ...<p>神経線維腫症1型（neurofibromatosis; NF-1）はまれに動脈狭窄・動脈瘤・動静脈瘻・動静脈奇形などの血管病変を合併すると言われている。血管脆弱性に起因すると思われるこうした血管病変は，発生箇所や条件によっては致命的な合併症を引き起こす。今回，NF-1に合併した胸肩峰動脈および上行咽頭動脈破裂に対して，緊急気管切開・血管内治療で救命しえた症例を経験した。...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献14件

  • 神経線維腫症1型にPagetoid spreadを伴う直腸癌に，胃癌と小腸GISTを合併した1例

    池田 純, 下村 克己, 浦田 洋二 日本大腸肛門病学会雑誌 75 (6), 302-308, 2022

    ...に連続して周囲皮膚にPagetoid spreadがみられ，focalなneuroendocrine differentiationを示していた．小腸腫瘍はGISTであった．2期手術では腹腔鏡下幽門側胃切除術を行った．Pagetoid spreadを伴う直腸癌に胃癌を合併した症例は稀であり，神経線維腫症1型と小腸GISTにこれらが発生した例はさらに希少であるため文献的考察を加え報告する．...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献7件

  • 硬膜拡張症を伴った早期発症後側弯症の1例

    田中 龍太郎, 八木 満, 海苔 聡, 辻 収彦, 名越 慈人, 鈴木 悟士, 岡田 英次朗, 渡邉 航太, 中村 雅也, 松本 守雄 東日本整形災害外科学会雑誌 34 (2), 103-106, 2022

    ...<p>硬膜拡張症は，神経線維腫症1型，Marfan症候群，Ehlers-Danlos症候群等の原疾患の特徴的な症状として知られており，椎体のscalloping，椎弓根や椎弓の菲薄化を特徴とする．硬膜拡張症を伴う原疾患の診断には遺伝子検査，家族歴等の特徴的な所見が必要とされるが，本症例は原疾患の存在は否定的であった．早期発症後側弯症に合併した原疾患を伴わない硬膜拡張症の1例を経験したので報告する．...

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  • 内腸骨動脈破綻の1年後，上直腸動脈破綻をきたしたNF1患者の1例

    辻 泉穂, 天野 浩司, 安原 裕美子, 橋本 優, 茅田 洋之, 加藤 文崇, 向井 信貴, 薬師寺 秀明, 中村 純寿, 晋山 直樹, 臼井 章浩, 森田 正則, 中田 康城 Japanese Journal of Acute Care Surgery 12 (1), 100-105, 2022

    ...退院後，神経線維腫症1型 （neurofibromatosis type 1；NF-1）と診断された。退院の1年後，2～3日前からの腹痛が増強し救急搬送された。搬送時のバイタルは安定していたが診察中にショック状態に陥り，緊急開腹手術の方針となった。上直腸動脈破綻を認め， 異常血管を切除し結紮止血した。術後経過は良好であり，術後11日目に退院となった。...

    DOI 医中誌

  • 出血性ショックを契機に発見され腹腔鏡下幽門側胃切除術を施行した神経線維腫症１型に合併した胃GISTの１例

    土屋 博, 安福 至, 奥村 直樹, 松橋 延壽, 高橋 孝夫 日本外科系連合学会誌 47 (4), 518-524, 2022

    <p>症例は41歳，女性．神経線維症１型（NF1）にて当院整形外科通院中であった．定期受診時に外来でショック状態となり，採血でHb：5.8g/dlと著明な貧血を認めた．消化管出血を疑い上部消化管内視鏡検査を施行したところ，幽門輪から前底部の前壁に出血を伴う潰瘍を認めた．また，潰瘍周囲の粘膜は隆起しており粘膜下腫瘍と考えられた．輸血により全身状態が安定したことから待機的な腹腔鏡手術の方針とし，腫瘍…

    DOI Web Site 医中誌 参考文献28件

  • 腹腔鏡下大腸切除術を行った高度貧血を伴う横行結腸神経節細胞腫の1例

    山内 沙耶, 三浦 晋, 保原 祐樹, 若原 智之, 金光 聖哲, 岩﨑 武 日本臨床外科学会雑誌 83 (1), 107-111, 2022

    ...潰瘍部の生検では炎症性組織の所見であり，診断には至らなかった．有茎性の腫瘍であり内視鏡的切除が検討されたが，最大径40mmと大きく悪性腫瘍を否定できなかったため適応外と判断され，切除術目的に外科へ紹介となった．悪性腫瘍の可能性も考慮して，リンパ節郭清を伴う腹腔鏡下結腸右半切除術を施行した．切除病変の病理組織検査で神経節細胞腫（ganglioneuroma）と診断された．術後の精査では多発性内分泌腫瘍や神経線維腫症...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献5件

  • 腹腔内出血をきたした神経線維腫症 1 型の 1 例

    宗元 紗和, 藤島 智慧子, 日置 千華, 佐々木 洋香, 吉田 はる香, 工藤 比等志, 川崎 有亮, 白潟 義晴, 山本 鉄郎 皮膚の科学 21 (3), 157-161, 2022

    <p>神経線維腫症 <b>1 </b>型（レックリングハウゼン病，<b>NF-1</b>）の<b>53</b>歳女性。突然発症した腹痛のため救急搬入された。入院時の造影 <b>CT </b>で上腸間膜動脈瘤と腹腔内出血を指摘され，動脈瘤破裂による腹腔内出血と診断された。経過中に複数回の腹腔内出血があり， <b>3 </b>回の血管内治療と <b>2 …

    DOI 医中誌

  • 神経線維腫症1型に合併した男性乳癌の1例

    菊池 雅之, 宮部 理香, 田代 和弘, 小林 純子, 熱田 幸司, 安藤 崇史, 新谷 恒弘 日本臨床外科学会雑誌 83 (10), 1729-1734, 2022

    ...<p>症例は78歳，男性．主訴は右乳房腫瘤．右乳頭直下に3cm大の腫瘤を触知し，右乳房腫瘤以外にも体幹部を中心にcafé au lait spotと母指頭大の褐色の軟性腫瘤を多数認め，神経線維腫症1型（neurofibromatosis 1:NF1）の診断となった．乳腺エコーでは，2.9×1.6×2.3cmの腫瘤を認め，針生検にて浸潤性乳管癌の診断となり，右胸筋温存乳房切除術+センチネルリンパ節生検...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献18件

  • Transmanubrial approachにより摘出した上肺溝部悪性末梢神経鞘腫の1例

    田代 直子, 石橋 洋則, 高崎 千尋, 角田 悟, 明石 巧, 小林 正嗣, 大久保 憲一 肺癌 61 (3), 195-200, 2021-06-20

    ...</b>25歳女性．幼少期より神経線維腫症1型と診断されていた．1年前より左肩痛が悪化し，胸部CT検査で左胸腔頂部51×42 mmの腫瘍を認め，1年前に比較し増大傾向であった．Transmanubrial approachにて手術を施行，術中運動神経誘発電位測定検査で神経温存に留意した．病理学的診断は悪性末梢神経鞘腫であった．術後は神経障害なく，無再発外来通院中である．<b>結論．...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献6件

  • 下顎歯肉に発生した悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

    牧志 祥子, 又吉 亮, 宮本 昇, 平野 惣大, 仲宗根 敏幸, 中村 博幸 日本口腔外科学会雑誌 67 (3), 194-199, 2021-03-20

    <p>Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) are very rare malignant neoplasia that arise from the peripheral nervous system and show nerve sheath differentiation. We report a case of …

    DOI Web Site Web Site ほか1件 被引用文献1件 参考文献28件

  • 神経線維腫症1型患者に生じるびまん性神経線維腫の治療の現状と問題点

    古賀 文二, 吉田 雄一, 今福 信一 日本皮膚科学会雑誌 130 (12), 2551-2555, 2020-11-20

    ...<p>神経線維腫症1型（NF1）には多くの症候がある．その中でびまん性神経線維腫（DNF）は躯幹に多くみられる傾向があり，整容面の問題や疼痛を伴うことも多いことから患者の生活の質を大きく低下させる．入院して手術を行ったNF1患者の医療費について検討したところ，医療費は入院期間と正の相関が見られたが，皮膚の神経線維腫を切除した患者群とDNF群の間に有意差がなかった．DNFは特殊な腫瘍であり，その臨床的特徴...

    DOI Web Site 医中誌

  • 基礎疾患を有さない未破裂肋間動脈瘤の1治験例

    久米 博子, 小泉 伸也, 本間 香織, 岸野 充浩, 岩井 武尚 日本血管外科学会雑誌 29 (5), 333-336, 2020-10-22

    ...<p>肋間動脈瘤は神経線維腫症1型，大動脈縮窄症などの基礎疾患を有する患者に稀に発症することが知られているが，基礎疾患のない患者に認めることは非常に稀である．今回，偶然見つかり，治療した未破裂肋間動脈瘤の1例を経験したので報告する．症例は69歳男性，既往歴：高尿酸血症，高脂血症，外傷歴なし．家族歴に特記事項なし．血液学的所見および画像所見にて全身的な基礎疾患を認めず．右腰背部痛で近医受診し，尿路結石等...

    DOI 医中誌

  • von Recklinghausen病による下腿偽関節症に続発した足関節外反変形に対して距腿関節固定術を施行した1例

    伊波 優輝, 東 千夏, 山中 理菜, 比嘉 浩太郎, 松田 英敏, 石原 昌人, 仲宗根 哲, 神谷 武志, 當銘 保則, 金谷 文則 整形外科と災害外科 69 (2), 274-277, 2020-03-25

    <p>65歳女性．3歳時に右下腿粉砕骨折を受傷（本人申告で詳細不明），12歳までに腓骨・腸骨移植を併用し数回の手術後に骨癒合した．30歳頃にvon Recklinghausen病を指摘され，53歳頃から右足関節の外反変形が増悪し装具や靴を作製したが，症状が増悪したため65歳時に当院へ紹介された．足関節の可動域は背屈/底屈：－10°/45°で，右足関節の外反動揺性が高度であったため，荷重時・歩行時…

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  • 頸部内頸動脈血栓化動脈瘤に顔面動脈を出血源とする皮下血腫を合併した神経線維腫症1型の1例

    三善 健矢, 久保 慶高, 南波 孝昌, 三﨑 俊斉, 柴内 一夫, 菊池 登志雄, 片桐 克則, 幸治 孝裕, 小笠原 邦昭 脳卒中 42 (6), 548-552, 2020

    ...<p><b>要旨</b>：症例は神経線維腫症1型の25歳女性．左頸部腫脹と呼吸困難が3日間の経過で進行し，気道閉塞を来したため当院へ搬送された．CT上左頸部皮下軟部組織全体にわたる血腫を認め，正中偏位を来していた．血管撮影では左頸部内頸動脈の紡錘状の動脈瘤とともに左顔面動脈から血管外漏出を認めた．後者に対し，コイル塞栓を施行した．しかし，術11時間後から左頸部の腫脹がさらに増大し，CTA上左頸部内頸動脈...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献11件

  • 神経線維腫症1型に合併した動脈破裂の2例

    宮崎 真奈美, 原 祐郁 日本臨床外科学会雑誌 81 (9), 1748-1754, 2020

    ...<p>神経線維腫症1型（von Recklinghausen disease）は常染色体優性の遺伝病で，血管病変を合併することが知られている．今回，動脈の破綻が原因で大量出血をきたした2例を経験したので報告する．症例1は57歳の女性で，右血胸の診断で緊急入院となり開胸手術を施行した．第1肋間に存在する隆起性病変が出血源で，無事止血し救命した．症例2は55歳の女性で，左腰動脈からの出血性ショックで入院後心肺停止状態...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献5件

  • 上行結腸癌と同時に腹腔鏡下に切除した回腸神経節細胞腫の1例

    吉住 有人, 外岡 亨, 滝口 伸浩, 早田 浩明, 荒木 章伸, 鍋谷 圭宏 日本臨床外科学会雑誌 81 (12), 2488-2493, 2020

    ...にかけて全周性に浮腫状に肥厚し腫瘤様の形態であった．肉眼所見では回腸腫瘍は90×80mm大で，割面は粘膜固有層～粘膜下層が白色で最大15mmに肥厚し，組織学的には紡錘形のSchwann cellの増生と大型類円形のganglion cellを認めた．免疫染色ではS-100陽性であり，神経節細胞腫と診断された．神経節細胞腫は交感神経節由来の良性腫瘍で，消化管発生例は極めて稀である．文献的に，自験例は神経線維腫症...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献9件

  • 神経線維腫症 1 型に合併したfibrous hamartoma of infancy の 1 例

    瀧脇 道弘, 岩橋 吉史, 下松 達哉, 神波 信次, 山本 有紀, 神人 正寿 皮膚の科学 19 (3), 197-201, 2020

    <p>神経線維腫症 <b>1 </b>型（<b>NF1</b>）の <b>1 </b>歳男児。生後 <b>4 </b>ヶ月頃より右腰背部に皮下腫瘤を認め，精査加療目的に当科紹介となった。腫瘤は <b>30</b>×<b>30 mm </b>大の弾性軟，黒色の軟毛を伴っており下床との可動性は良好であった。なお，背部にはカフェオレ斑や異所性蒙古斑も存在し <b>sutton …

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  • 肋間動脈瘤破裂による大量血胸を来した神経線維腫症1型の1例

    川本 常喬, 穴山 貴嗣, 山本 麻梨乃, 岡田 浩晋, 宮﨑 涼平, 渡橋 和政 日本呼吸器外科学会雑誌 33 (7), 736-743, 2019-11-15

    ...<p>神経線維腫症1型（以下：NF1）の患者では血管脆弱性を伴うことがある．症例は43歳女性．左腰痛にて当院救急搬送となり，左肋間動脈瘤破裂による大量血胸と診断した．循環動態は安定しており経カテーテル的動脈塞栓術（以下：TAE）を施行したが，完全止血には至らず出血性ショック状態となり緊急開胸手術を施行した．肋間動脈の広範な結紮止血を試みたが，血管壁組織が脆弱で，血管塞栓用コイルは胸腔内術野に容易に脱落...

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  • 神経線維腫症1型に合併した十二指腸乳頭部神経内分泌腫瘍および十二指腸gastrointestinal stromal tumorの1例

    上月 章史, 沢 秀博, 平田 祐一, 岡部 純弘, 北村 悟, 今井 幸弘 胆道 33 (4), 734-743, 2019-10-31

    ...<p>症例は71歳，女性．20歳代の時に神経線維腫症1型（NF1）（von Recklinghausen病）と診断された．かかりつけの医院で施行されたCTで膵頭部腫瘍が疑われ，当院へ紹介受診となった．上部消化管内視鏡検査では十二指腸主乳頭に露出腫瘤型の腫瘍と，下行脚に粘膜下腫瘍を認めた．ソマトスタチン受容体シンチグラフィーでは十二指腸に異常集積を認めなかった．主乳頭腫瘍は生検で神経内分泌腫瘍（NET...

    DOI 医中誌

  • 乳頭部神経内分泌腫瘍と多発小腸GISTを併発した神経線維腫症1型の1例

    北嶋 諒, 森田 剛文, 古橋 暁, 木内 亮太, 武田 真, 菊池 寛利, 渡邊 文利, 杉本 健, 坂口 孝宣, 竹内 裕也 日本消化器病学会雑誌 116 (7), 583-591, 2019-07-10

    ...<p>症例は60歳女性，貧血精査内視鏡検査でVater乳頭部腫瘍とその肛門側に粘膜下腫瘍を認めた．皮膚筋肉に多発する腫瘤やcafé au lait斑および乳頭部腫瘍生検より，神経線維腫症1型（NF1）に随伴する神経内分泌腫瘍（NET）と診断した．膵頭十二指腸切除術施行時，近位空腸漿膜に突出する結節が散在していた．病理上，乳頭部腫瘍はNET G2，乳頭肛門側腫瘍を含め他の腫瘍はいずれもGISTであった...

    DOI PubMed 医中誌

  • 神経線維腫症1型に合併した肋間動脈瘤破裂による血胸の1例

    渡邉 裕樹, 岡阪 敏樹, 平松 義規 日本呼吸器外科学会雑誌 33 (2), 200-205, 2019-03-15

    ...<p>症例は45歳の男性．突然の左背部痛を主訴に救急搬送された．既往に神経線維腫症1型（NF1）があった．造影CTで左大量胸水を認め胸腔ドレナージを施行，血性胸水を認め特発性左血胸と診断した．CTで左第11肋間動脈の蛇行・拡張を認めたが出血部位を特定できる明らかな所見は認めず，出血源検索および血腫除去を目的に審査胸腔鏡手術を施行した．左第11肋横関節近傍の壁側胸膜下に少量の出血を伴う拍動性の膨隆を認...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献4件

  • 胃癌を合併した神経線維腫症1型の1例

    長谷 諭, 亀田 靖子, 金廣 哲也, 山岡 裕明, 津村 裕昭 日本臨床外科学会雑誌 80 (5), 883-886, 2019

    <p>von Recklinghausen病（vR病）は，カフェ・オ・レ斑，神経線維腫を主徴とする．神経原性の非上皮性の悪性腫瘍が比較的高頻度に発生することが知られているが，上皮性腫瘍の合併は少ないとされている．今回われわれは，胃癌を合併したvR病の1例を経験したので報告する．症例は71歳，女性．幼少期より皮膚色素斑を認めた．20歳台から皮膚神経線維腫を認めた．貧血精査の上部消化管内視鏡で胃前庭…

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献7件

  • 上腕動脈を巻き込んだ pachydermatocele が 腫瘍内出血を起こし上肢切断に至った 神経線維腫症 1 型の 1 例

    青山 礼華, 清原 英司, 林 美沙, 東原 大樹, 小野 祐介, 大須賀 慶悟, 富山 憲幸, 金田 眞理 皮膚の科学 18 (3), 157-162, 2019

    <p><b>60</b>歳代，女性。神経線維腫症 <b>1 </b>型で左上肢にびまん性神経線維腫を認めていた。自宅で左上肢を打撲，腫脹・疼痛が出現し緊急搬送された。来院時はショック状態で，血管造影で左上腕動脈に仮性動脈瘤を形成しそこからの出血を認めた。経カテーテル的動脈塞栓術（<b>TAE</b>）で止血したが，その後も再出血を繰り返し致死的になる可能性もあったため上肢切断に至った。上肢切断術…

    DOI 医中誌

  • 多発小腸GISTに対し手術を施行した神経線維腫症1型の1例

    母里 淑子, 重安 邦俊, 吉岡 貴裕, 永坂 岳司, 原賀 順子, 香川 俊輔, 寺石 文則, 豊岡 伸一, 平沢 晃, 藤原 俊義 家族性腫瘍 19 (2), 77-82, 2019

    ...症例は54歳男性．大量出血を伴う小腸多発GIST（Gastrointestinal stromal tumor）を認めて緊急入院となった．姉が神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1:NF1）と診断されており，患者にもおよそ20個の神経線維腫を疑う腫瘤とcafé au lait斑を6個以上認めたためNF1と診断した．出血コントロール目的に開腹手術を行ったが，GISTはおよそ...

    DOI

  • 切除後に有茎空腸粘膜パッチ再建した神経線維腫症1型合併十二指腸GISTの1例

    東 友理, 山崎 祐樹, 柄田 智也, 青木 竜也, 加治 正英, 清水 康一 日本臨床外科学会雑誌 80 (11), 2018-2022, 2019

    ...<p>症例は神経線維腫症1型（NF1）の57歳，女性．55歳時に子宮筋腫・空腸gastrointestinal stromal tumor（GIST）に対し，腹式子宮全摘・両側付属器摘出および空腸楔状切除術が施行された．術後2年5カ月目に十二指腸下行脚にGISTを認めたため，切除する方針とした．十二指腸局所切除を行ったが，壁欠損部が大きく一次縫合閉鎖では変形・狭窄をきたす可能性が高いため，有茎空腸を...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献4件

  • 分節性に多発した神経鞘腫の 1 例

    河田 真理子, 山﨑 修, 竹原 彩, 鈴木 大介, 岩月 啓氏, 柳井 広之 西日本皮膚科 80 (5), 446-449, 2018-10-01

    ...限局性に結節が多発し，神経線維腫症 1 型や 2 型の他症状はなく，臨床的には分節型神経線維腫症を考えた。生検にて悪性末梢神経鞘腫瘍の合併を疑い，拡大切除した。全摘標本では多発する結節は神経鞘腫の多彩な組織像を示した。術後 7 年間，再発や転移を認めなかった。...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献24件

  • 神経線維腫症1型および完全内臓逆位症を伴った異時性両側乳癌の1例

    村上 祐子, 門馬 智之, 立花 和之進, 長塚 美樹, 松嵜 正實, 野水 整 日本臨床外科学会雑誌 79 (2), 302-307, 2018

    ...神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1;NF1）は，全身の皮膚に多発する結節性病変（神経線維腫）と色素斑（Café-au-lait spots）を特徴とする遺伝性疾患でvon-Recklinghausen病と呼称され，原因遺伝子は第17染色体長腕上の<I>NF1</I>遺伝子で優性遺伝形式を示し，近年，高発癌性遺伝病として認識されている．今回，NF1および完全内臓逆位症に...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献6件

  • 神経線維腫症1型患者の体形についての検討

    古賀 文二, 吉田 雄一, 今福 信一 福岡醫學雜誌 108 (4), 139-144, 2017-04-25

    ...神経線維腫症1 型（以下NF1）患者は，一部を除き低身長であることが知られる．しかしながら，体重（body mass index：以下BMI）については現在までほとんど検討されていない．一方で，NF1患者では，肥満がrisk factorとなる2 型糖尿病，高脂血症などの報告が極めて少ない．そこで以前に我々は，単施設の調査であるが，NF1 患者の体形について調査を行い，BMI が低値である傾向を明らかにした...

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  • 胸腔鏡併用下に切除した第1肋間神経由来神経線維腫の1例

    諸鹿 俊彦, 濱武 大輔, 山本 聡, 吉田 康浩, 前川 隆文, 岩﨑 昭憲 日本呼吸器外科学会雑誌 31 (4), 554-560, 2017

    ...<p>右第1肋間神経由来の胸壁神経線維腫に対して，右鎖骨下切開に胸腔鏡を併用したアプローチが有用であった症例を経験したので報告する．症例は15歳女性，家族歴に神経線維腫症1型あり．出生時より体幹部に多数のカフェ・オ・レ斑あり．学校健診で右胸部異常陰影を指摘され当院受診．CTで右第1肋間より胸腔内へ突出する長径約5 cmの腫瘤性病変および右胸水貯留を認めた．造影MRIでは右鎖骨下静脈に接する，不均一に...

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  • 神経線維腫症1型に合併した悪性末梢神経鞘腫瘍肺転移の1例

    城所 嘉輝, 鈴木 喜雅, 門永 太一, 吉田 春彦, 中村 廣繁 日本臨床外科学会雑誌 78 (6), 1267-1271, 2017

    ...症例は79歳，女性．数十年前に神経線維腫症1型を指摘．左大腿部の悪性末梢神経鞘腫瘍（malignant peripheral nerve sheath tumor:MPNST）に対して整形外科で広範切除後，66Gyの照射を施行．術後6カ月の胸部X線で左上肺野に2cm大の結節を指摘され，胸部CTでは左上葉S<SUP>1+2</SUP>に17×14mmの充実性結節を認めた．局所再発は認めず，孤立性の左転移性肺腫瘍...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 被引用文献1件 参考文献8件

  • 有茎腓骨移植で骨癒合が得られず対側からの遊離腓骨移植で骨癒合が得られた先天性脛骨偽関節症の一例

    石原 新, 花田 麻須大, 岡田 貴充, 竹内 直英, 門田 英輝, 芳田 辰也, 高村 和幸, 中島 康晴, 岩本 幸英 整形外科と災害外科 66 (2), 231-234, 2017

    症例は7才男児，出生直後に神経線維腫症Ⅰ型と先天性脛骨偽関節症の診断を受けた．生後6カ月時，髄内釘による骨接合を施行されたが骨癒合が得られず当院紹介受診となった．4才時，当科で同側の有茎腓骨移植を施行したが骨癒合が得られず，ピン刺入部感染を生じたため，抜釘し感染が沈静化するまで待機した．6才時，対側からの遊離血管柄付き腓骨移植と創外固定を行った．術後は問題なく経過し，創外固定は術後10カ月で抜去…

    DOI Web Site 医中誌 参考文献2件

  • 四肢の骨・軟部肉腫

    西田 佳弘 日本小児血液・がん学会雑誌 54 (3), 224-228, 2017

    ...<p>日本整形外科学会の全国骨・軟部腫瘍登録データによるとAYA世代において発症数の多い肉腫として，骨原発では骨肉腫とEwing肉腫，軟部では横紋筋肉腫，滑膜肉腫，脂肪肉腫が挙げられる．その他にAYA世代に発症する特徴的な疾患として神経線維腫症1型に合併する悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST），良悪性の中間型であるデスモイド型線維腫症などがある．...

    DOI 医中誌

  • 腫瘍内に16cm大の血腫を形成した神経線維腫症1型の1例

    有村 亜希子, 吉富 宗宏, 岩永 彩子, 今泉 拓也, 緒方 俊郎, 藤堂 省 日本臨床外科学会雑誌 77 (8), 2117-2121, 2016

    ...神経線維腫により発症した巨大血腫の1例を経験したので報告する．症例は73歳の女性．既往歴として70歳時，発作性心房細動に対しアブレーション後，抗凝固薬の内服を継続していた．トイレ時に左臀部にピンポン玉大の腫瘤に気付き，急速に増大する臀部腫瘤のために救急搬送された．左臀部には16×14cmの自発痛を伴う巨大な皮下血腫が存在し，全身には粟粒小豆大の神経線維腫，色素斑（カフェオレ斑）が認められた．身体所見より神経線維腫症...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献6件

  • 小腸GISTと神経内分泌腫瘍を併発した神経線維腫症1型の2例

    河口 賀彦, 赤池 英憲, 土屋 雅人, 平山 和義, 高橋 和徳, 藤井 秀樹, 望月 邦夫, 加藤 良平 日本臨床外科学会雑誌 77 (5), 1122-1128, 2016

    ...症例1:神経線維腫症1型（以下NF1）の42歳，女性．下血の精査で小腸内視鏡検査を行ったところ，小腸に粘膜下腫瘤とそのすぐ肛門側に隆起性病変を認めた．出血源と判断し，小腸部分切除術を施行し，小腸腸間膜に結節を認めたため摘出した．小腸腫瘍の病理診断はそれぞれGISTと神経内分泌腫瘍（以下NET）で，腸間膜結節もGISTであった．...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 被引用文献2件 参考文献15件

  • 血管内治療で救命した顎動静脈瘻破裂症例

    高橋 克昌, 相馬 眞祈, 松山 敏之, 工藤 毅, 近松 一朗 日本耳鼻咽喉科学会会報 119 (12), 1516-1522, 2016

    ...<p>　神経線維腫症1型の64歳女性に突然生じた右頸部の血腫に対して, 気道確保のため施行した気管切開術後, 気管内に流入する血液が止まらなくなった. 右副咽頭間隙の血管病変からの出血が, 気管傍間隙を通って気管切開孔に達していた. 血管造影にて顎動脈の動静脈瘻が判明し, 動静脈短絡による圧上昇から生じた静脈瘤の破裂と診断した....

    DOI Web Site Web Site 被引用文献1件 参考文献4件

  • I．後脛骨動脈破裂を起こした神経線維腫症1型の1例

    桔梗谷 学, 音羽 勘一, 岡部 佳孝, 熊谷 将史, 守護 晴彦, 三田村 康仁, 小林 元夫, 清水 和朗, 五十嵐 一誠, 高橋 秀房, 米島 學 日本内科学会雑誌 105 (6), 1034-1040, 2016

    ...<p>症例は59歳，男性．急性に発症した右下肢痛を主訴に入院．胸腹骨盤部造影CTで右後脛骨動脈瘤破裂を認め，血管内治療（コイル塞栓術）を施行し，安全に止血が得られた．精査の結果，神経線維腫症1型（neurofibromatosis type I：NF-1）と診断した．NF-1は有病率が比較的高い遺伝疾患で，血管脆弱性を背景とした病態を認め，血管の破綻を来たした本症の治療法として血管内治療が有効である...

    DOI Web Site Web Site 被引用文献1件 参考文献5件

  • 脊髄刺激療法により両下肢痛が軽減した神経線維腫症1型

    西川 泰正, 大畑 光彦, 鈴木 健二, 小川 彰, 小笠原 邦昭 Japanese Journal of Neurosurgery 25 (9), 773-776, 2016

    ...<p> 神経線維腫症1型 (NF-1) は多発性に神経線維腫や神経鞘腫を合併することがあり, しばしば難治性の神経痛の原因になる. 従来の脊髄刺激療法 (spinal cord stimulation : SCS) は術後に全身MRIが禁忌であるがゆえに, 腫瘍由来の神経痛は適応外とされてきたため有効性は検討されていない....

    DOI Web Site 医中誌 参考文献11件

  • 後腹膜孤立性神経線維腫の1例

    横山 邦雄, 生田 肇, 西田 十紀人, 吉田 佐智子 日本臨床外科学会雑誌 77 (5), 1236-1240, 2016

    ...<BR>神経線維腫症1型を合併しない後腹膜孤立性神経線維腫は稀な疾患である．今回，われわれは後腹膜腔に発生した孤立性神経線維腫の1例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献1件

  • 径30cmの膀胱GISTと径7.5cmの空腸GISTを合併した神経線維腫症1型の1例

    外舘 幸敏, 本多 通孝, 鈴木 伸康, 高野 祥直, 阿部 幹, 佐久間 秀夫, 寺西 寧 日本臨床外科学会雑誌 77 (10), 2603-2608, 2016

    ...異常集積を認めた．同時に，体幹部のカフェ・オ・レ斑と手背の神経鞘腫を認め，神経線維腫症1型と診断された．腹部膨満と進行性貧血を認め，外科切除を行った．下腹部の主腫瘍は膀胱と連続性を認め，膀胱壁の一部と合併切除し，また，空腸にも腫瘍を認め，切除した．病理組織学的に二つの腫瘍はc-kit陽性でありGISTと診断された．下腹部の主腫瘍は膀胱固有筋層から連続した腫瘍細胞の増殖を認め，膀胱由来と診断した．...

    DOI Web Site Web Site 参考文献9件

  • 高血圧を伴わない腰動脈瘤破裂 ; 神経線維腫症1型の1例

    柴﨑 俊一, 谷 直樹, 磯部 隆, 荒木 真, 佐藤 泰吾, 谷内 法秀 日本プライマリ・ケア連合学会誌 39 (1), 37-39, 2016

    ...神経線維腫症1型 (Neurofibromatosis types 1, 以下NF-1) は国内患者数が約4万人で, プライマリ・ケア医が遭遇する疾患である. 腫瘍性病変が有名で予後規定因子として知られるが, 他に動脈瘤を合併しうる. これは従来高血圧の結果とされ, また予後規定因子として注目されていない. 今回, 高血圧のないNF-1患者が腰動脈瘤破裂で急激にショックとなった1例を経験した....

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献11件

  • S状結腸癌と小腸癌を合併した神経線維腫症1型の1例

    甲嶋 一喜, 坪内 優宜, 福浦 竜樹 日本臨床外科学会雑誌 76 (7), 1719-1722, 2015

    ...バウヒン弁より約200cm口側の小腸に約60cmにわたり軟性の腫瘤性病変を認め，Hartmann手術，小腸部分切除術を施行した．病理検査所見で，空腸に神経線維腫が多発し，一部に高分化型腺癌を認めた．S状結腸病変は中分化型腺癌であった．神経線維腫症1型には悪性腫瘍が合併する報告があり，本疾患患者について消化器癌の合併を念頭に置いた詳細な検索が必要と思われた．...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 被引用文献1件 参考文献2件

  • 側弯症と神経線維腫症1型を伴った浸潤性乳癌の1例

    大西 桜, 上松 俊夫, 鈴木 秀昭, 横山 真也 日本臨床外科学会雑誌 76 (6), 1308-1313, 2015

    症例は44歳，女性．12歳時，von Recklinghausen病（以下，R病）に伴う側弯症を診断され，治療のため長期間，頻回のX線検査を受けていた．2012年4月，左乳房に出血を伴う腫瘤を認め受診した．CTで乳頭直下に6cm大の腫瘤と同側腋窩リンパ節腫大を認めた．針生検で浸潤性乳管癌，ER（-），PgR（+），HER2（1+）と診断し，術前化学療法後に左乳房切除+腋窩隔清（Bt+Ax）を施行…

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献7件

  • 神経線維腫症1型に合併した縦隔原発胚細胞腫の1例

    嘉島 相輝, 齋藤 満, 土谷 順彦, 齊藤 元, 南條 博, 沼倉 一幸, 鶴田 大, 秋濱 晋, 井上 高光, 成田 伸太郎, 南谷 佳弘, 佐藤 滋, 羽渕 友則 日本泌尿器科学会雑誌 106 (3), 178-184, 2015

    ...<p>神経線維腫症1型は，<i>NF1</i>遺伝子の異常によりRASが活性化する疾患である．悪性神経鞘腫などの神経堤由来の腫瘍や，一部の非神経堤由来の悪性腫瘍を高頻度に発症することが知られているが，胚細胞腫瘍との関連は明らかではない．症例は神経線維腫症1型の29歳，男性．前縦隔に巨大な腫瘍と頸部リンパ節腫大を指摘され，当院を紹介受診．頸部リンパ節生検でyolk sac tumorの病理結果を得，縦隔原発胚細胞腫...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献12件

  • 体重10kg前後の幼児上部尿路結石に対する経尿道的尿管結石砕石術の経験

    西村 陽子, 守屋 仁彦, 三井 貴彦, 橘田 岳也, 菅野 由岐子, 今 雅史, 篠原 信雄 日本泌尿器科学会雑誌 106 (4), 285-288, 2015

    ...たので報告する．症例1は2歳男児（身長78cm　体重9.6kg）．21水酸化酵素欠損症に伴う先天性副腎皮質過形成症のためヒドロコルチゾン，フルドロコルチゾンを出生時より内服継続している．腹痛認め近医受診，精査にて右下部尿管に径9mmの尿管結石を認めた．手術は尿管口を拡張後7.5Fr膀胱鏡を尿管内に挿入してTULを施行した．結石成分はリン酸カルシウム69%，シュウ酸カルシウム31%であった．症例2は神経線維腫症...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献6件

  • 1．神経線維腫症1型（診断・治療の現状と最近の知見）

    吉田 雄一 日本皮膚科学会雑誌 125 (12), 2259-2266, 2015

    ...神経線維腫症1型はRASの機能を制御する遺伝子の変異により特徴的な皮膚病変を生じる．近年，皮膚症状を伴う様々な先天性疾患や遺伝的モザイクにより発症する一部の疾患の原因がRAS/mitogen activated protein kinase（MAPK）経路に関与する遺伝子の異常であることが明らかになってきている．RAS/MAPK経路は様々な悪性腫瘍の発症にも関与しており，この経路を特異的に阻害する薬剤...

    DOI Web Site 医中誌

  • 神経線維腫症1型の足部に生じた皮膚悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

    井上 卓也, 三砂 範幸, 木村 裕美, 白井 礼子, 米倉 直美, 成澤 寛 Ｓｋｉｎ　Ｃａｎｃｅｒ 28 (3), 302-305, 2014

    ...神経線維腫症1型（NF1）の診断で経過観察されていた。初診の2年前から右足内側縁の以前からあった結節が次第に増大してきたため，当院を受診した。直径3.5cm大で境界明瞭な表在性腫瘍であり，神経線維腫として切除した。病理組織学的所見にて，腫瘍は真皮から皮下脂肪織に存在し，異型な紡錘形細胞の増殖が認められた。悪性末梢神経鞘腫瘍と診断し，術創から2cm離し，筋膜を含めた拡大切除を行った。...

    DOI 医中誌 被引用文献1件 参考文献3件

  • 神経線維腫症1 型に合併した膝窩動脈瘤の1 例

    新谷 恒弘, 植木 力, 秋本 剛秀, 坂口 元一 日本血管外科学会雑誌 23 (7), 972-976, 2014

    ...要旨：症例は51 歳男性．神経線維腫症1 型（NF-1）の診断を受けていた．右下肢の疼痛を主訴に受診し，造影CT 検査にて右膝窩動脈瘤を指摘された．動脈瘤の最大短径は35 mm で，膝窩動脈末梢は塞栓によりびまん性狭窄を認めていた．動脈瘤破裂と下肢虚血予防のために手術が必要と判断した．NF-1 に合併した動脈瘤は非常に脆弱であることに加え，本症例の動脈瘤は浅大腿動脈まで波及しており，後方アプローチでは...

    DOI 医中誌

  • 神経線維腫症1型に多房性褐色細胞腫（径22cm）と十二指腸GISTを併存した1例

    若林 俊樹, 佐藤 勤, 大内 慎一郎, 小棚木 均 日本臨床外科学会雑誌 75 (9), 2622-2627, 2014

    症例は神経線維症1型（以下NF-1）の55歳，女性．健診で肝腫瘍を発見され当院に紹介された．腹部CT検査で，横隔膜・腎臓を圧排し，肝との境界が不明瞭な22×20cmの多房性嚢胞性腫瘍を認めた．また，十二指腸に直径3cmの多血性腫瘍を認めた．上部消化管内視鏡検査で，十二指腸第2部前壁に粘膜下腫瘍を認め，GISTと診断され，CT上での多血性腫瘍と部位は一致していた．CT上，十二指腸と嚢胞性腫瘍の位置…

    DOI Web Site Web Site ほか1件 被引用文献1件 参考文献5件

  • nilotinib内服加療中に小腸多発性GISTを発症した神経線維腫症1型の1例

    守護 晴彦, 方堂 祐治, 渡邉 剛史, 上藤 聖子, 杉森 順二, 林 泰生, 原田 憲一, 中沼 安二, 米島 學 日本消化器病学会雑誌 111 (8), 1579-1586, 2014

    ...症例は神経線維腫症1型の60歳女性．59歳より慢性骨髄性白血病にてnilotinib hydrochloride hydrateの内服中だったが，下血のために入院した．造影CT検査，小腸内視鏡検査によって小腸多発性GISTと診断され，その後も著変を認めなかった．診断目的に手術を行い，上部空腸に2 cm大の2個の粘膜下腫瘍を認め同病変部の小腸部分切除術を施行したが，他にも小腸に多発性に小結節を認めた．...

    DOI PubMed 医中誌

  • 家族性血管脂肪腫の 1 例

    北 和代, 古江 増隆, 武下 泰三 西日本皮膚科 76 (2), 97-99, 2014

    ...神経線維腫症 1 型（NF-1）のうち 5～25％の患者に GIST を生じるとの報告があり，同疾患の鑑別のため当科紹介となった。患者本人には NF-1を示唆する皮疹やその他特異的症状は認めず，家族歴もなかった。しかし，患者の子にも同様の皮下腫瘤があり，また孫にも同様の皮下腫瘤があるとの問診から，精査を行った。...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献10件

  • 神経線維腫症1型の男性に発症し，急速に増大した悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

    稲葉 豊, 三木田 直哉, 古川 福実, 中村 靖司, 山本 有紀 Ｓｋｉｎ　Ｃａｎｃｅｒ 28 (3), 306-309, 2014

    ...50歳，神経線維腫症1型の男性。既往歴に小脳梗塞，虫垂炎，家族歴に同症なし。1999年より右腰背部に胡桃大の皮下腫瘍が出現した。当科において神経線維腫として，経過観察を行っていたが，2009年から受診を自己中断していた。2012年6月頃より同部位が増大し，発赤，熱感を生じたために来院した。...

    DOI 医中誌 参考文献1件

  • 複数回の手術侵襲の既往を有するNF1に発生した悪性末梢神経鞘腫瘍例

    飯岡 弘至, 小川 浩平, 桑原 理充, 福本 隆也, 浅田 秀夫 Ｓｋｉｎ　Ｃａｎｃｅｒ 28 (1), 74-78, 2013

    ...神経線維腫症1型（以下NF1）は約3000出生に1人の割合で生じる。約2％に悪性末梢神経鞘腫瘍（Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor，以下MPNST）が発生する。今回我々はNF1に併発したMPNST症例を経験した。<br>69歳，女性。既往にNF1を認める。2003年に腹部の皮下腫瘤を他院にて切除，神経線維腫と診断された。...

    DOI 医中誌 参考文献3件

  • 神経線維腫症1型に合併した胸腔内迷走神経発生の悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

    水谷 友紀, 黄 英文, 須藤 晃彦, 上石 修史, 木村 吉成, 田島 敦志, 千代谷 厚 気管支学 35 (1), 49-55, 2013

    ...背景.悪性末梢神経鞘腫瘍は,神経線維腫症1型に合併する比較的稀な疾患である.四肢近位部の発生が多く,縦隔発生の頻度は少ない.また縦隔に発生した場合,交感神経や肋間神経由来が多くを占めている.症例. 42歳,男性.神経線維腫症1型の経過観察中に胸痛を主訴に当院救急外来受診.縦隔腫瘍と胸水貯留を指摘され,緊急入院.縦隔腫瘍に対して右開胸後縦隔腫瘍摘出術を施行され,迷走神経由来の悪性末梢神経鞘腫瘍と診断された...

    DOI 医中誌 被引用文献2件 参考文献18件

  • 十二指腸に神経内分泌腫瘍とGISTを併発した神経線維腫症1型の1例

    中村 雅憲, 山田 靖哉, 天野 良亮, 木村 健二郎, 平川 弘聖 日本臨床外科学会雑誌 74 (4), 942-946, 2013

    ...神経線維腫症1型（以下NF1）の42歳男性．平成22年3月，黒色便にて近医受診．上部消化管内視鏡にて十二指腸に腫瘍を認め，当院紹介．腹部CTにて十二指腸下行脚～水平脚に50×50×25mmの腫瘤を認めた．上部消化管内視鏡・EUSで十二指腸下行脚Vater乳頭近傍に中心陥凹伴う21×16mmの粘膜下腫瘍を認め，生検では神経内分泌腫瘍（以下NET）であった．水平脚にも51×31mmの粘膜下腫瘍を認めた．...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 被引用文献2件 参考文献18件

  • 大脳皮質下出血をきたした神経線維腫症1型の1例

    石堂 雄毅, 中川 栄二, 開道 貴信, 石山 昭彦, 齋藤 貴志, 斎藤 義朗, 小牧 宏文, 須貝 研司, 大槻 泰介, 佐々木 征行 脳と発達 45 (5), 383-385, 2013

    ... 症例は神経線維腫症1型 (NF-1) の24歳男性. 15歳時には, 左前頭葉白質にT1低信号, T2高信号のleukoaraiosis様の所見を認め, 22歳まで病変は変化を認めなかった. 24歳時, 左前頭葉同部位に大脳皮質下出血を認め, 一過性の言語障害, 右不全片麻痺が出現した. 出血後の精査では出血傾向や血管病変など, 明らかな原因は見出されなかった....

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  • 神経線維腫症1型に合併した膀胱蔓状神経線維腫の1例

    中澤, 成晃, 米田, 傑, 竹澤, 健太郎, 谷川, 剛, 藤田, 和利, 奥見, 雅由, 細見, 昌弘, 福原, 慎一郎, 伏見, 博彰, 山口, 誓司 泌尿器科紀要 58 (4), 215-218, 2012-04

    Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an autosomal dominant disease with multiple neurofibroma and caféau- lait spots. We report a case of plexiform neurofibroma of the bladder associated with NF1. A …

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  • 神経線維腫症1型（von Recklinghausen病）に合併した肝内胆管癌の1剖検例

    小柳 年正, 増本 陽秀, 田尻 博敬, 矢田 雅佳, 千住 猛士, 本村 健太, 大屋 正文 肝臓 53 (4), 231-236, 2012

    ...肝腎機能悪化のため患者は死亡した．剖検の結果，肝腫瘍は中分化型肝内胆管癌であり，腫瘍壊死と脈管浸潤を伴い，両肺，肺門リンパ節，臓側胸膜，右腎，脾周囲脂肪織および両副腎に転移を認めた．神経線維腫症1型と肝内胆管癌の合併は稀である．...

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  • 消化管出血をきたした神経線維腫症1型合併小腸多発GISTの2例

    桂 守弘, 上田 真, ぐし宮城 正典 日本臨床外科学会雑誌 73 (2), 363-368, 2012

    消化管出血にて小腸多発GISTが診断されたvon Recklinghausen病（R病）の症例を2007年に経験した（症例1）．過去の症例を調べたところ1994年に同様の症例を認めたため報告する（症例2）．症例1は46歳男性，腹痛，黒色便精査で入院．大量下血あり血管造影施行した．小腸に多発性の腫瘍濃染像あり，コイル塞栓術後に小腸部分切除術施行した．症例2は62歳男性，腹部不快感精査にて入院．黒色…

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献33件

  • 消化管出血を繰り返した小腸と胃の悪性末梢神経鞘腫の1例

    山口 絢音, 金澤 旭宣, 片岡 幸三, 有本 明, 中島 研郎, 河野 幸裕 日本臨床外科学会雑誌 73 (10), 2560-2564, 2012

    ...症例は59歳，女性，神経線維腫症1型患者．2009年5月，半年で径10cmに増大した頭部，左肩の腫瘤切除，病理診断はmalignant peripheral nerve sheath tumor（以下MPNST）．2010年4月貧血出現しCT，PETで小腸および左肺舌区に腫瘤を認めた．胃に径1cmの腫瘤指摘も生検陰性，小腸部分切除施行し病理診断はMPNST．退院2週後に貧血進行，胃腫瘤の増大と出血を...

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  • Neurofibromatosis type Iにともなう脊柱側弯症に胸髄硬膜動静脈瘻を合併した1例

    吉田 史郎, 木村 芳三, 佐藤 公昭, 杉田 保雄, 末藤 伸子, 大島 孝一, 永田 見生 整形外科と災害外科 61 (2), 277-279, 2012

    Neurofibromatosis type I（NF-1）に併発した非常に稀な胸髄硬膜動静脈瘻（epidural AVF）により失血死した1例を経験したので報告する．74才男性．昼食後，外出した際に嘔吐し，救急車にて近医搬入された．来院時血圧54/30mmHg，脈拍120回とショック状態であり，約2時間経過後死亡した．剖検所見として，頂椎弯曲部に腫瘍性病変がみられ，組織学的には神経線維腫に伴う…

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  • 神経線維腫症 1 型 NF-1

    上條 崇裕, 阿部 修, 佐瀬 航, 禹 潤, 相澤 拓也, 雫石 崇, 坂口 雅州, 菊田 潤子, 前林 俊也, 矢野 希世志, 原留 弘樹, 阿部 克己 日大医学雑誌 71 (1), 2-5, 2012

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献7件

  • 嚢胞変性を呈し興味ある病理所見を示した神経線維腫症1型に合併した十二指腸GIST肝転移の1例

    小栗 光, 鹿熊 一人, 林 伸一 肝臓 53 (9), 549-557, 2012

    ...症例は神経線維腫症1型の74才，女性．腹部超音波検査にて多発性の肝嚢胞性病変を認め精査のため入院となった．腹部CT検査では肝両葉に多発する最大径15 cmまでの嚢胞性病変を認めた．多くの病変で嚢胞壁は薄く，病変のほとんどの部分が嚢胞状であり，造影では嚢胞壁が濃染された．また十二指腸下行脚に比較的強い造影効果を示し，内部に一部低吸収域を伴う3 cm大の腫瘍性病変を認めた．上部消化管内視鏡検査では十二指腸下行脚...

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  • 小腸カルチノイドと小腸GISTを併発した神経線維腫症1型の1例

    北出 貴嗣, 園山 輝久, 若狭 基見, 山崎 茂樹, 崔 聡仁, 石原 陽介 日本臨床外科学会雑誌 73 (11), 3003-3007, 2012

    小腸カルチノイド，小腸gastrointestinal stromal tumor（GIST）を合併したvon Recklinghausen病（以下VRDとする）の1例を経験した．症例は77歳女性．既往歴では乳癌の手術歴がある．嘔吐，腹痛を主訴に来院，CTにてイレウスと診断，その原因として小腸腫瘍を疑い手術を施行した．Treitz靱帯より約160cmの小腸に約2cmの腫瘍を認め，漿膜がひきつれて…

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  • 単発性後腹膜神経線維腫の1例

    猪川 祥邦, 杉本 博行, 末永 雅也, 野本 周嗣, 竹田 伸, 小寺 泰弘 日本臨床外科学会雑誌 73 (10), 2679-2685, 2012

    ...手術依頼のため当科紹介受診となった．CTでは肝背側に9.4cm大の境界明瞭な低吸収腫瘤であり，下大静脈，肝静脈を腹側に圧排していた．副腎機能を含め，採血データ上特記すべき異常を認めなかった．後腹膜腫瘍の診断にて2011年9月，手術を施行した．腫瘤は下大静脈，肝静脈からの剥離は可能であったが，右副腎との剥離がやや困難であり，後腹膜腫瘍切除術，右副腎合併切除を施行した．術後病理学的に神経線維腫と診断された．神経線維腫症...

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  • 粘膜内シュワン細胞性過誤腫（mucosal Schwann cell hamartoma）の1例

    佐上 晋太郎, 福本 晃, 天野 美緒, 山雄 健太郎, 橋本 義政, 飯星 知博, 小野川 靖二, 平野 巨通, 花田 敬士, 天野 始, 日野 文明, 米原 修治 日本消化器病学会雑誌 109 (10), 1776-1783, 2012

    ...症例は40歳，男性．便潜血反応陽性精査のため全大腸内視鏡検査を施行し，S状結腸に白色調で微細顆粒状の隆起を多数認めた．病理組織学的に，紡錘形細胞の結節状の増殖を認め，免疫組織化学では抗S-100蛋白抗体陽性，NFP陰性，EMA陰性であった．多発性内分泌腫瘍2B型や神経線維腫症1型の合併を示唆する所見は認めなかった．以上より粘膜内シュワン細胞性過誤腫と診断した．<br>...

    DOI PubMed 医中誌 参考文献19件

  • 肋間動脈瘤破裂により血胸をきたした神経線維腫症１型の１例

    西田 保則, 沖 一匡, 三澤 賢治, 三島 修, 田内 克典, 小口 和浩 日本臨床外科学会雑誌 72 (6), 1417-1421, 2011

    ...症例は70歳，男性．突然の背部痛を自覚した後，意識消失したため，当院へ搬送された．胸部CTで右血性胸水貯留と，右第10肋間の傍脊椎付近に不整な血管構造を認め，その部位からの出血が疑われた．来院後，ショック状態となり，診断，治療目的に血管造影を施行した．右第10肋間動脈瘤破裂による血胸の診断で，transcatheter arterial embolization（TAE）を施行し，止血が得られた．神経線維腫症...

    DOI Web Site 医中誌 被引用文献2件 参考文献28件

  • 乳癌と副腎褐色細胞腫を合併した神経線維腫症1型の1例

    門馬 智之, 菅野 浩樹, 山寺 彩, 星野 正美, 内海 康文, 竹之下 誠一 日本臨床外科学会雑誌 72 (11), 2983-2987, 2011

    ...神経線維腫症1型（以下;NF1）は常染色体優性遺伝性の疾患で，悪性腫瘍との合併がしばしばみられるが，多くが非上皮性腫瘍で上皮性腫瘍との合併は比較的少ない．今回われわれは，NF1に乳癌と副腎褐色細胞腫を合併したまれな症例を経験した．症例は48歳の女性で，左乳房の痛みを主訴に当科外来を受診された．左乳房D領域に2.1cm大の腫瘤を認め，全身にカフェ・オ・レ斑と，柔らかい皮膚の小結節を認めた．穿刺吸引細胞診...

    DOI Web Site 医中誌 被引用文献1件 参考文献18件

  • 腹腔鏡下に切除した神経線維腫症１型に合併した直腸カルチノイドの１例

    山下 公大, 中村 哲, 今西 達也, 角 泰雄, 鈴木 知志, 榎木 英介, 黒田 大介 日本臨床外科学会雑誌 72 (4), 950-954, 2011

    ...には粘膜下層に浸潤した直腸カルチノイドで，リンパ節転移は認めなかった．神経線維腫症1型には，一般的にカルチノイドは併発しやすいとされているが，十二指腸乳頭部領域に多く，直腸カルチノイドの合併は極めて稀である．今回，神経線維腫症1型に伴う直腸カルチノイドに対し，腹腔鏡補助下直腸低位前方切除術を施行した症例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．...

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  • 背部痛と意識消失発作で救急搬送され、片側性大量胸水を認めた1例

    大野 善太郎, 安田 憲生, 玉木 英俊, 中村 勝重, 大須賀 健, 岩田 啓之, 鷹津 久登, 田中 孜 日本農村医学会学術総会抄録集 60 (0), 130-130, 2011

    【症例】64歳女性。<BR> 【既往歴】5年前より関節リウマチの診断あり近医にてフォローされていた。【主訴】背部痛<BR> 【現病歴】来院2～3日前から自制内の腰痛があった。来院当日、呂律障害および意識消失発作あり同日救急搬送された。なお再三の問診にて転倒等による側胸部への打撲の自覚はなかった。<BR> 【入院時現症】収縮期血圧70mmHg 、GCS E3V5M6 右前胸部全体にcoarse …

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  • 神経線維腫症1型に生じた巨大悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

    平尾 文香, 大磯 直毅, 成田 智彦, 吉田 益喜, 吉永 英司, 川原 繁, 川田 暁 Ｓｋｉｎ　Ｃａｎｃｅｒ 25 (1), 56-60, 2010

    ...家族歴：母親に神経線維腫症1型。乳児期からカフェオレ斑があり，学童期以降に多数の神経線維腫が生じた。2007年11月頃より左頸部に皮下腫瘍が生じた。急速に増大し，全身状態も悪化した。2008年5月当科初診時，左頸部に約15cm大の腫瘤を認めた。一部は肉芽腫様を呈し，壊死・潰瘍を伴い，潰瘍底には多数の蛆がみられた。...

    DOI 医中誌 参考文献11件

  • 多発性直腸カルチノイドを合併した神経線維腫症１型の１例

    山口 高史, 南口 早智子, 大和 俊夫, 植弘 奈津恵, 畑 啓昭, 小木曾 聡, 大谷 哲之, 土屋 宣之, 小泉 欣也 日本消化器外科学会雑誌 43 (2), 202-207, 2010

    ...であった．直腸を全割して検索したところ，径1～6 mmのカルチノイドを合計10個認め，直腸間膜内リンパ節に転移を伴っていた．神経線維腫症1型では消化管や後腹膜など腹腔内にも神経線維腫は発生しうる．カルチノイドは合併しやすいとされるが十二指腸乳頭部領域に多く直腸カルチノイドの合併はまれである．今回，多発性直腸カルチノイドを伴った神経線維腫症1型の症例を文献的考察を加えて報告する．...

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  • 軽微な外傷後に胸椎回旋性脱臼を呈したＮＦ‐１による後側弯症の１例

    坂本 光, 山元 拓哉, 井尻 幸成, 善明 美千久, 永吉 隆作, 八尋 雄平, 本木下 亮, 香川 陽一, 米 和徳, 小宮 節郎 整形外科と災害外科 59 (4), 732-735, 2010

    ...［はじめに］神経線維腫症1型（NF1）によるdystrophic typeの脊柱変形を有す症例で，軽微な外傷により胸椎脱臼，下肢麻痺を生じた症例を経験したので報告する．...

    DOI 医中誌 被引用文献1件 参考文献5件

  • 神経線維腫症１型患者に生じた濾胞性リンパ腫の１例

    松尾 美希, 伊藤 宏太郎, 今福 信一, 中山 樹一郎 西日本皮膚科 72 (5), 491-493, 2010

    ...生後よりカフェ・オ・レ斑，20歳ごろより全身の皮膚に多発性の神経線維腫が認められるようになり神経線維腫症1型の診断であった。初診の1年前より後頭部右側に皮下腫瘤が出現し増大してきた。...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献16件

  • 呼吸障害を呈した神経線維腫の乳児例

    有本 友季子, 仲野 敦子, 厳 瑩, 吉江 うらら, 工藤 典代 Pediatric Otorhinolaryngology Japan 31 (1), 39-43, 2010

      Some cases of respiratory disorder in infants may be caused by tumors in the throat. We report on the case of an infant with a respiratory disorder that had neurofibroma in the left parapharyngeal …

    DOI 医中誌 参考文献8件

  • 神経疾患と皮膚

    今門 純久 日本皮膚科学会雑誌 120 (7), 1461-1464, 2010

    ...神経疾患と皮膚との関係について，1）母斑症，2）神経疾患による皮膚病変，3）神経症状と皮膚症状の両方を持つ疾患，の3つに分けて概説した．母斑症は，母斑あるいは母斑様病変を主体とする先天性疾患であり，神経線維腫症1型，神経線維腫症2型，結節性硬化症，基底細胞母斑症候群などの疾患が代表的である．神経疾患による皮膚病変の代表として褥瘡を取り上げた．日本褥瘡学会の局所治療ガイドラインが有用である．...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献10件

  • 上皮間葉転換の腫瘍における意義

    佐谷 秀行 家族性腫瘍 10 (2), 71-74, 2010

    ...epithelial-to-mesenchymal transition: EMT）と呼ばれる現象が生じていることが明らかになってきた．EMT は癌細胞そのもののシグナルの変化のみならず，周囲の環境変化によって誘導され，浸潤・転移を引き起こすメカニズムに対する考え方が大きく変化してきている．また，肺線維症・肝硬変・腎線維症・網膜増殖性疾患など各種臓器の線維化の発症にもEMT が関与していることが知られている．さらに，家族性腫瘍疾患の一つである神経線維腫症...

    DOI 医中誌

  • 神経線維腫症1型に合併し，アミロイド沈着をともなったVater乳頭部カルチノイドの1剖検例

    本田 悌一朗, 牧野 直彦, 白幡 名香雄, 戸澤 智浩, 池田 祐之, 宗 幹之, 松田 暁子, 加藤 哲子, 本山 悌一, 河田 純男 日本消化器病学会雑誌 106 (10), 1516-1523, 2009

    症例は67歳，女性．倦怠感を主訴に受診した．体表には多発する神経鞘腫とcafé-au-lait spotを認めた．CTにて膵頭部に石灰化をともなう径5 cmの腫瘍と多発性肝転移，胆道拡張を認めた．上部消化管内視鏡検査で，上十二指腸角肛門側に乳頭状腫瘍による狭窄と変形を認め，生検にてカルチノイドと診断された．告知の上，治療の必要性を説明したが，すべての治療を拒否されたため対症療法を中心に経過し，約…

    DOI 医中誌 被引用文献1件 参考文献15件

  • 神経線維腫症1型に合併した正中仙骨動脈破裂の1例

    五本木 武志, 高橋 信幸, 椎貝 真成, 中野 順隆, 飯田 浩行, 軍司 直人, 折居 和雄 日本腹部救急医学会雑誌 29 (6), 921-924, 2009

    ...CTやMRI検査でも同部位には腫瘍を認めず，神経線維腫症1型に伴う血管脆弱性に起因し，正中仙骨動脈が破裂し出血性ショックをきたしたものと思われた。出血が致命的になった例も報告されており，神経線維腫症1型を有する患者の診療においては，本症例のような併発症をつねに念頭に置くべきと考えた。...

    DOI 医中誌 参考文献23件

  • 神経線維腫症1型

    吉田 雄一, 中山 樹一郎 日本皮膚科学会雑誌 118 (5), 897-903, 2008

    ...神経線維腫症1型（NF1）は皮膚をはじめ，神経系，眼，骨など各種臓器に多彩な病変を生ずる遺伝性の疾患である．1990年にその原因遺伝子が明らかにされたが，根治療法はいまなお極めて難しいのが現状である．しかしながら，各症状に応じた対症療法は少しずつ工夫されつつある．本稿においては，NF1の臨床症状に応じた治療法について具体的に解説する．...

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  • 神経線維腫症I型患者に合併した後腹膜悪性神経鞘腫瘍の1例

    谷口, 久哲, 三島, 崇生, 内田, 潤二, 木下, 秀文 泌尿器科紀要 53 (9), 619-621, 2007-09

    64歳男。患者は胃潰瘍の加療中に超音波で骨盤内腫瘍が指摘され, 著者らの泌尿器科へ転科となった。骨盤部CTでは右骨盤内直腸右側に境界明瞭, 内部均一な充実性腫瘤が認められ, 淡い造影効果を示していた。しかし, 早期濃染は認められなかった。後腹膜神経原性腫瘍を疑い, 右骨盤腔内の腫瘍に対して経直腸内生検を施行したところ, 病理診断ではneurofiblomaであり, …

    HANDLE Web Site 医中誌 被引用文献2件

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