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検索結果 177 件

  • 1 / 1

  • 自宅退院が可能となった重症型骨形成不全児の姿勢保持

    伊藤 智絵, 西坂 智佳, 藤原 清香, 衣斐 恭介, 緒方 徹 小児理学療法学 2 (Supplement_1), 68-68, 2024-03-31

    ...<p>【はじめに】</p> <p> 骨形成不全症は骨の脆弱性および種々の結合組織の異常による易骨折性を主症状とする。予後はさまざまであるが全身多発骨折を認めた重症型骨形成不全症 (Sillence分類3型)のリハビリテーション治療に関する報告は少ない。今回重症型骨形成不全症児のリハビリテーション治療を経験したため報告をする。...

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  • 骨形成不全症をもつ思春期患者の身体活動における体験

    高橋 沙織, 富岡 晶子 日本小児看護学会誌 33 (0), 54-61, 2024

    ...<p> 本研究は、骨形成不全症をもつ思春期患者の身体活動における体験を明らかにすることを目的とした。複数回の骨折および骨変形を呈し、日常的に補助具を使用しており、自分の思いや考えを伝えられる12歳~17歳の5名を対象に半構造化面接を行い質的記述的に分析した。...

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  • 骨形成不全症の下腿変形に対する矯正骨切り術後の合併症に関する検討

    比屋根 涼太, 神谷 武志, 大久保 宏貴, 仲宗根 素子, 大中 敬子, 金城 政樹, 西田 康太郎 整形外科と災害外科 72 (4), 652-654, 2023-09-25

    ...<p>骨形成不全症(以下OI)の下腿変形に対する矯正骨切り術後に生じた骨折やcut-outについて調査した.2006年~2021年に当院で下腿矯正骨切り術後に骨折やcut-outを生じたOI患者4例8肢を対象とした.性別は男2例,女2例,初回手術時年齢は1-7歳(平均3歳7か月),Sillence分類Ⅰ型1例,Ⅱ型1例,Ⅲ型2例,使用機種は全例エンダー釘を用いた.骨折発生時の脛骨全長に対する髄内釘支持部...

    DOI Web Site 参考文献2件

  • 骨形成不全症患者の慢性根尖性歯周炎罹患歯に対応した1症例

    前薗 葉月, 川西 雄三, 島岡 毅, 高橋 雄介, 林 美加子 日本歯科保存学雑誌 66 (2), 131-137, 2023-04-30

    ...<p> 緒言:骨形成不全症(Osteogenesis imperfecta,以下,OI)は約2万人に1人の割合で発生する先天性疾患であり,歯科的な症状として,象牙質形成不全やそれに伴う歯髄腔の狭窄などが認められる.今回,OI患者の慢性根尖性歯周炎に罹患した下顎中切歯に対し根管治療を行う際,歯科用コーンビームCT(以下,CBCT)や歯科用実体顕微鏡(以下,マイクロスコープ)を用いた拡大視野下で施術することで...

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  • 多遺伝子パネルを活用した遺伝性・先天性疾患に対するクリニカル・シークエンスの臨床実装

    古庄 知己 日本臨床薬理学会学術総会抄録集 44 (0), 2-C-S34-4-, 2023

    ...理学部出身の分子生物学研究者とともに、2012年に専門領域であった遺伝性結合組織疾患を対象にNGSを用いた遺伝子解析研究を開始、様々な遺伝性結合組織疾患の遺伝型-表現型に関する知見を明らかにしてきた(骨形成不全症、筋拘縮型、血管型および類古典型1型エーラス・ダンロス症候群)。2016年、保険収載された遺伝学的検査が増加したにも関わらず、当時受託施設はほとんどない状況であった。...

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  • 異常出血にて治療に難渋した3例

    鶴居 亮輔, 山下 彰久, 野村 裕, 原田 岳, 渡邊 哲也, 橋川 和弘, 藤井 勇輝, 杉 修造, 古川 寛, 白澤 建藏 整形外科と災害外科 70 (2), 265-269, 2021-03-25

    ...【症例】症例1:58歳女性.骨形成不全症を伴った左大腿骨骨幹部骨折に対して骨接合術を試みるも動脈性の異常出血のため再々手術となった.経過中に第13因子欠乏症を認めこれを補充し,最終的には止血が得られた.症例2:88歳女性.非定型抗酸菌性脊椎炎に対して低侵襲後方制動術を施行した.術後出血にてショック,その後全身管理に長期治療を要した.経過中,第13因子欠乏症が判明したためこれを補充し,創は閉鎖.出血の...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献5件

  • 出生後にFemoral-facial syndrome(FFS)と判明した糖尿病合併妊娠の1例

    濱口 史香, 豊福 彩, 中村 充宏, 額田 貴之, 春日 摩耶, 日野 麻世, 山西 恵, 山西 優紀夫, 横山 玲子, 山村 省吾, 吉田 隆昭 日本周産期・新生児医学会雑誌 57 (1), 221-225, 2021

    ...大腿骨低形成と,眼瞼裂斜上や小顎などの特徴的顔貌を呈する稀な疾患で,母体の糖尿病との関連が指摘されている.今回,著明な大腿骨短縮から骨系統疾患を疑ったが,出生後にFFSと判明した糖尿病合併妊娠の1例を経験した.症例は37歳,1経産.2型糖尿病で治療中であった.妊娠19週より大腿骨の著明な短縮と変形を認めた.母体血清ALPは低値であり,妊娠29週に胎児3D-CTを撮像し,周産期良性型低ホスフォターゼ症または骨形成不全症...

    DOI 医中誌

  • デクスメデトミジン持続投与が覚醒時興奮の抑制に有用であった,骨形成不全症患児に対する全身麻酔経験

    松井 紗希代, 本田 康子, 坂本 菜摘, 山崎 光章 日本臨床麻酔学会誌 40 (5), 475-479, 2020-09-15

    ...<p>骨形成不全症は骨の脆弱性を主徴とした先天性疾患であり,全身麻酔の際は易骨折性に対する配慮が必要である.特に小児症例では,麻酔導入時や覚醒時の興奮に対する体動抑制により骨折を引き起こす可能性が危惧される.今回,骨形成不全症Ⅱ型患児に対する全身麻酔において,デクスメデトミジンの持続投与が覚醒時興奮の抑制に有用であった1例を経験した.小児の覚醒時興奮予防に対するデクスメデトミジンの有用性については,...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献5件

  • 骨形成不全症が疑われた犬の2例

    古田, 健介, 石井, 俊治, 新井, 彩佳, 奥冨, 紗織, 左近允, 巌 日本獣医麻酔外科学雑誌 48 (1-2), 15-20, 2018-07

    ...鑑別診断を実施した上で両症例を骨形成不全症と診断し、ビスホスホネート製剤の投与を開始した(ボナロン錠5mg、帝人ファーマ、0.5-1.0mg/kg)。投与開始後、両症例とも7日以内に全身の疼痛は消失し、外科的および保存的治療で良好な骨癒合が得られた。現時点で犬の骨形成不全症は診断および治療法が確立されていない。...

    日本農学文献記事索引 医中誌

  • 心エコー図検査を利用して消褪を観察し得た巨大食道粘膜下血腫の1例

    田端 強志, 星 裕美, 蓮沼 絵里香, 高橋 憲子, 稲岡 努, 東丸 貴信 超音波医学 44 (2), 175-178, 2017

    ...食道粘膜下血腫はまれな疾患で,保存的治療で治癒する予後良好な疾患である.症例は47歳女性.主訴は腹痛,嘔吐(吐血).他院で骨形成不全症と診断されていた.心エコー図検査では心機能に問題なく,弁膜症も認めなかったが,左房後方に左房を軽度に圧排する腫瘤像を認めた.胸部CT検査では食道壁の肥厚を認めた.上部消化管内視鏡検査では胃噴門部に暗赤色の巨大腫瘤を認め,腫瘤は上部食道へ連続していた.食道粘膜下血腫と診断...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献2件

  • 骨形成不全症が疑われた犬の2例

    古田 健介, 石井 俊治, 新井 彩佳, 奥冨 紗織, 左近允 巌 日本獣医麻酔外科学雑誌 48 (1+2), 15-20, 2017

    ...鑑別診断を実施した上で両症例を骨形成不全症と診断し、ビスホスホネート製剤の投与を開始した(ボナロン錠5 mg、帝人ファーマ、0.5–1.0 mg/kg)。投与開始後、両症例とも7日以内に全身の疼痛は消失し、外科的および保存的治療で良好な骨癒合が得られた。現時点で犬の骨形成不全症は診断および治療法が確立されていない。...

    DOI Web Site Web Site 参考文献10件

  • 骨系統疾患のリハビリテーション

    芳賀 信彦 The Japanese Journal of Rehabilitation Medicine 53 (5), 374-378, 2016

    ...骨系統疾患とは,全身の骨に常に一定の様式をもって変化のあらわれる骨疾患の総称であり,一般に高齢で発症する運動器障害を若年期から示すことがある.骨形成不全症は骨脆弱性を早期から示し,装具治療,手術治療,薬物治療,リハビリテーションを組み合わせて,骨折予防,移動能力向上を目指す.先天性脊椎骨端異形成症などのⅡ型コラーゲン異常症は早発性の変形性関節症や脊椎症を示し,前者の発症・進行予防のため,適切な筋力強化...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献8件

  • Smarcal1 promotes double-strand-break repair by nonhomologous end-joining.

    Keka, Islam Shamima, Mohiuddin, Maede, Yuko, Rahman, Md Maminur, Sakuma, Tetsushi, 本間, 正充, 山本, 卓, 武田, 俊一, 笹沼, 博之 Nucleic acids research 43 (13), -6359, 2015-06-18

    Smarcal1 is a SWI/SNF-family protein with an ATPase domain involved in DNA-annealing activities and a binding site for the RPA single-strand-DNA-binding protein. Although the role played by Smarcal1 …

    HANDLE

  • 小児の骨関節疾患のリハビリテーションと装具

    藤原 清香, 芳賀 信彦 日本義肢装具学会誌 31 (4), 215-221, 2015

    ...<p>小児の骨関節疾患におけるリハビリテーション治療として装具療法と理学療法が行われることが多い.なかでもペルテス病,骨形成不全症,先天性多発性関節拘縮症,血友病は治療過程におけるその役割も大きく,また疾患の重症度や治療のプロセスだけでなく,患児の成長や活動度,発達の過程に適した対応が必要とされる.本稿では各疾患の概要と,そのおおまかな治療の流れを紹介し,リハビリテーションのゴール設定と,これに則した...

    DOI 医中誌

  • O-2-G40 難病のある子どもへの自宅訪問型学習支援の検討

    船橋 篤彦 日本重症心身障害学会誌 40 (2), 255-255, 2015

    ...対象と方法 対象児(以下、A)は、先天性骨形成不全症の診断を受けている。遠城寺式乳幼児分析的発達検査表による評価では、移動運動は7カ月、手の運動については3歳水準と判定された。社会性については、基本的習慣が2歳水準、対人関係は、27カ月水準と判定された。言語領域は、言語理解が4歳水準、発語は3歳水準であった。学習指導は2週間に1回の頻度で実施した。...

    DOI 医中誌

  • 軟骨低形成症に発生した肩腱板広範囲断裂の1例

    小浜 博太, 山口 浩, 堀切 健士, 森山 朝裕, 普天間 朝上, 金谷 文則 整形外科と災害外科 62 (1), 82-84, 2013

    軟骨低形成症の合併症に対する手術報告は散見されるが,肩腱板断裂に対する手術報告は渉猟しえた限りない.今回,軟骨低形成症に発生した肩腱板広範囲断裂の1例を報告する.症例は55歳,男性.6カ月前より右肩の疼痛を自覚していた.1カ月前に階段でバランスを崩し,右腕で体を支え受傷した.疼痛が持続したため近医を受診し,関節穿刺を3回施行され血性関節液を指摘された.血性関節液と疼痛の精査目的で当科を紹介された…

    DOI 医中誌 参考文献12件

  • O-2-B-07 骨形成不全症2型の女児に対する当院でのハビリテーションの取り組み

    森 真野, 李 容桂, 寺田 明佳 日本重症心身障害学会誌 38 (2), 291-291, 2013

    ...はじめに 骨形成不全症(以下、OI)2型は、生命予後不良であり、長期的経過の報告は稀である。今回、患児に対する当院でのハビリテーションの介入、および母子支援について報告する。 症例紹介 5歳女児、診断名OI2型、多発骨折、嚥下障害(経鼻栄養)、水頭症。2011年7月、当院入院、理学療法・作業療法・言語聴覚療法開始。身長60cm、体重8kg。ADL:WeeFIM23点(運動13/認知10)。...

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  • 骨形成不全症に併存した大動脈弁閉鎖不全症の1例

    畑地 登志子, 今川 弘, 塩崎 隆博, 流郷 昌裕, 河内 寛治 日本臨床外科学会雑誌 71 (10), 2539-2542, 2010

    ...症例は48歳,女性.小児期に数回の骨折歴があり,身長は143cmと低身長で,青色強膜を認め骨形成不全症と診断されていた.40歳の検診時に大動脈弁閉鎖不全症と診断されていた.血液・凝固系に明らかな異常はなかった.心臓超音波検査,心臓カテーテル検査ではIII度の逆流を認めた.大動脈弁置換術(On-X 25mm)を施行した.心房中隔欠損症で開胸手術歴があり,また骨形成不全症による組織の脆弱性があり,手術には...

    DOI Web Site 医中誌 被引用文献1件 参考文献11件

  • 膝蓋骨再骨折症例の理学療法

    橋本 貴幸, 瀧原 純, 腰塚 由華, 若杉 琢磨 関東甲信越ブロック理学療法士学会 29 (0), 34-34, 2010

    ...既往歴は、骨形成不全症があり5年前より投薬治療中で経過は良好である。 【経過および理学的所見】  1回目の右膝蓋骨骨折は、横骨折(3part)で仕事中に段差を踏み外し受傷した。4日後他院にて手術(Zuggurtung法)を施行し、術後28日目より当院外来にて理学療法を開始した。術後83日目より職場復帰し、術後100日目に屈曲130°を獲得したことから理学療法終了の予定であった。...

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  • 学校生活の支援を中心に関わった骨形成不全症の一症例

    森 鉄矢 理学療法学Supplement 2009 (0), B4P1084-B4P1084, 2010

    ...【目的】<BR>発達障害の分野では,成長に合わせて整形外科的な手術が必要になることがあり,その際には家庭から離れて数ヶ月間施設入所をすることが一般的となっている.地域で長年生活してきた方にとってはこのような入所は負担となることが多く,退所後に地域に戻る際にも授業や手術後の配慮などに難しさを感じることが多い.今回,高校受験の約1年前に手術を施行した骨形成不全症の女児を担当する機会を得た.本ケースにおいては...

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  • 当院における小児疾患の骨折事例

    神谷 猛, 森嶋 直人, 八木 了, 小山 典久 理学療法学Supplement 2009 (0), G4P2338-G4P2338, 2010

    ...<BR>【結果】<BR>対象となった14例の基礎疾患は、脳性麻痺・てんかん・染色体異常症を合併し大島分類1に相当するいわゆる重症心身障害8例、超低出生体重児2例、二分脊椎1例、骨形成不全症1例、抗リン脂質抗体症候群1例、肥満症1例であった。受傷時の運動機能としては、肥満症は独歩可能であったが、この他は全例が寝たきりの状態であった。...

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  • 骨密度低下による多発性骨折を認めた若齢犬の1例

    高木 哲, 須永 隆文, 星野 有希, 唯野 剛史, 梅村 孝司, 大崎 智弘, 寺本 英司, 奥村 正裕 獣医麻酔外科学雑誌 39 (3/4), 51-56, 2009

    ...各種血液検査によって代謝性骨疾患の可能性が否定され、骨の病理組織学的検査所見などから骨形成不全症(Osteogenesis Imperfecta: OI)の可能性が推測された。<br>...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献35件

  • 車いすテニスプレーヤーにおけるスポーツ障害について

    木村 大輔, 岩田 晃, 灰方 淑恵, 片岡 正教, 藤本 愛美, 川崎 純, 奥田 邦晴 理学療法学Supplement 2008 (0), C3P2404-C3P2404, 2009

    ...<BR><BR>【結果】1)原疾患は脊髄損傷者27名、切断3名、ポリオ2名、ギランバレー症候群1名、骨形成不全症1名、脳性麻痺1名、不明10名であった.2)平均競技歴は11.1±5.7年であった.3)サポート利用率45%、そのうち試合後の利用率は37%であった.4) 障害部位件数は、肩甲骨周囲52件、肩関節37件、前腕18件、肘関節16件、頚部16件、腰背部15件、手関節10件、上腕6件、胸部6件、...

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  • 大腿骨骨幹部再骨折で搬入された骨形成不全症の1例

    工藤, 未来, 佐久間, 隆 北海道整形外科外傷研究会会誌 = The Journal of Hokkaido Orthopaedic Traumatology Association 22 41-43, 2006-03-31

    ...大腿骨骨折を繰り返した骨形成不全症の症例を報告する.11歳より多数回にわたる骨折・骨接合を繰返し,43歳時右大腿骨骨幹部骨折を受傷し当院へ搬入された.過去に施行されたプレート2枚の間での骨折であった.骨脆弱性に加え,大腿骨の内反・前弯変形が易骨折性を助長していると考えた.治療は矯正骨切り後に,創外固定器を用いて矯正位で仮固定をし,プレートによる骨接合術を施行した.すみやかに骨癒合が得られ,早期社会復帰...

    機関リポジトリ 医中誌

  • 骨形成不全症を合併した大動脈弁閉鎖不全症の1治験例

    小池 則匡, 金子 達夫, 江連 雅彦, 佐藤 泰史, 相崎 雅弘, 岡田 修一, 森下 靖雄 日本心臓血管外科学会雑誌 35 (2), 114-117, 2006

    A 51-year-old man with osteogenesis imperfecta and who had aortic regurgitation was admitted to our hospital for aortic valve replacement. His height was 146cm and his weight was 49kg. The patient …

    DOI 医中誌 被引用文献1件 参考文献13件

  • 骨形成不全症にみられた大腿骨頭軟骨下脆弱性骨折の1例

    益田 義幸, 有島 善也, 横内 雅博, 東福 勝宏, 中村 俊介, 廣田 仁志, 小宮 節郎 整形外科と災害外科 55 (1), 65-67, 2006

    We experienced a case of subchondral insufficiency fracture of the femoral head with osteogenesis imperfecta (OI). A 64-year-old woman experienced sudden pain in her left hip. Initial X-ray of her …

    DOI 医中誌 参考文献8件

  • 骨形成不全症を合併した重症僧帽弁閉鎖不全症にMVRを施行した1例

    岡村 長門, 許 俊鋭, 荻原 正規, 枡岡 歩, 阿部 馨子, 朝野 晴彦 日本外科系連合学会誌 30 (5), 729-731, 2005

    ...20歳の骨形成不全症の男性で心不全歴のある重症僧帽弁閉鎖不全症に対してSJM弁で僧帽弁置換術を施行した。経過良好で周術期の出血などなく, 無輸血で退院した。術後15ヵ月の現在も特に問題なく外来通院中である。...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献7件

  • 骨形成不全症に依存したぼうこう浸潤S状結腸癌の1切除例

    福嶌 五月, 仲原 正明, 城戸 哲夫, 今分 茂, 赤松 大樹, 黒住 和史, 木村 一隆, 福井 伸哉, 中尾 量保, 辻本 正彦 日本消化器外科学会雑誌 34 (9), 1466-1470, 2001

    We report a case of advanced colon cancer with osteogenisis imperfecta. A 49-year-old woman admitted to our hospital with complaints of abdominal pain and an abdominal mass. Her height was 110 cm, …

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  • 骨形成不全症に合併した脊柱変形の検討

    山浦 一郎, 肥後 勝, 久木田 信, 牟田 實, 松永 俊二 整形外科と災害外科 48 (1), 16-18, 1999

    We examined the spinal deformities in 9 patients who had osteogenesis imperfecta. The patients consisted of 4 males and 5 females, with a mean age of 6.7 years (range, 3 to 11 years) at the initial …

    DOI 医中誌 参考文献5件

  • 全身性骨形成不全症の一例

    虻川 東嗣, 小松 賢一, 福井 朗, 中山 勝憲, 遠藤 有美, 木村 博人 小児口腔外科 7 (1), 49-51, 1997

    Cleidocranial dysostosis (CD) is a rare congenital osseous disease which is characterised by anomaly of the clavicle and skull with dental abnormalities. The most common deformity is the absence of …

    DOI 医中誌 参考文献7件

  • 当科における骨形成不全症の治療経験

    高原 茂之, 乙宗 隆 中国・四国整形外科学会雑誌 7 (2), 397-402, 1995

    The treatment of bone fragility and deformity of osteogenesis imperfecta is unsatisfactory because we have no available curative therapy.<br>From 1985 to 1994, we attempted to treat surgically 5 of …

    DOI 医中誌

  • 骨形成不全症の頭蓋・顎顔面形態について

    新津 真理子, 中野 廣一, 亀谷 哲也, 石川 富士郎 日本口腔科学会雑誌 42 (2), 286-291, 1993

    Abstract: Achondroplasia is a disease characterized by dwarfism with short limbs, and it is said to be a rare disease that occurs in one person per ten thousand births. The cause of the disease is …

    DOI 医中誌

  • 双胎に発症したOsteogenesis imperfectaの剖検例

    梅沢 卓也, 堀之内 達郎, 佐藤 正邦, 細田 周二, 浅沼 勝美, 武内 豊 昭和医学会雑誌 53 (5), 517-521, 1993

    出生後短時間で死亡したOsteogenesis imperfectaの双胎例を経験した.病理解剖所見では2例とも同様な特徴的な外観を呈し, 頭蓋骨は膜状骨で被われ, 下肢骨は短く皮質が菲薄で, 骨折がみられた.Scillenceの分類ではType IIと考えられた.双胎例における報告は当報告を含めて11例である.本例の骨組織の走査電子顕微鏡による検索では膠原線維が線維束を形成しておらず, …

    DOI 医中誌

  • 顎関節強直症を伴った骨形成不全症の1例

    道谷 弘之, 金澤 正昭, 谷内 健司, 川上 譲治, 武藤 寿孝, 村瀬 博文 日本口腔科学会雑誌 41 (4), 749-754, 1992

    Osteogenesis imperfecta (O. I.) is a generalized hereditary disease characterized by multiple fracture due to bone fragility, blue sclera, auditory disorder, and dentinogenesis imperfecta. In …

    DOI 医中誌

  • 骨形成不全症の1症例について

    大道 士郎, 河原 茂, 嘉藤 幹夫, 高原 俊之, 尾崎 貞宣, 大東 道治, 稗田 豊治 The Japanese Journal of Pediatric Dentistry 28 (3), 720-724, 1990

    Osteogenesis imperfecta (OGI) is a rare genetic disease which, as a result of a disorder in the formation of the organic stroma of the bone due to a defect in osteogenic function, induces brittle …

    DOI PubMed 医中誌

  • 象牙質形成不全症の乳歯の微細構造に関する研究

    森川 重嗣, 山崎 章, 斎藤 武郎, 三田 明, 久保田 玲子, 田辺 俊昭 The Japanese Journal of Pediatric Dentistry 28 (2), 305-312, 1990

    A lower deciduous inciser exhibiting dentinogenesis imperfecta (D. I) obtained from a 6-year-old boy with osteogenesis imperfecta (Shields' Type I) was examined by means of light microscopy (LM), …

    DOI PubMed 被引用文献1件

  • 症例 連合弁膜症を合併した先天性骨形成不全症の1例

    中村 夏樹, 園田 隆次, 尾畑 憲司, 藤井 裕己, 泰江 弘文, 山岡 俊明, 津出 和博, 佐藤 紀良, 佐藤 辰男, 西村 紀久夫, 金子 泰史, 後藤 平明, 宮内 好正 心臓 19 (11), 1365-1372, 1987

    ...先天性骨形成不全症は,青色輩膜,骨の脆弱性,難聴を臨床的特徴とする遺伝性結合織疾患である.心血管系の異常を合併した症例の報告は少なく,本邦においては自験例を含めて3例にすぎない....

    DOI 医中誌 被引用文献1件

  • 象牙質形成不全症 (Dentinogenes isimperfecta) の一症例の経年的観察

    佐藤 昌史, 山下 登, 鈴木 康生, 佐々 竜二, 金子 春樹, 東 昇平 The Journal of Showa University Dental Society 5 (2), 148-159, 1985

    ...象牙質形成不全症 (Dentinogenesis imperfecta) は遺伝的因子によって, 特異的に象牙質の形成障害を起こす疾患であり, その遺伝形式は常染色体優性遺伝を示し浸透率は高いとされている.また本症は骨形成不全症を伴う場合と単独で発症する場合とが認められる.今回著者らが経験した症例は, 骨形成不全症の三大徴候がみられず単独で発症したと思われる象牙質形成不全症の女児について, 2歳2ヵ...

    DOI PubMed 医中誌 被引用文献2件

  • 軽症型骨形成不全症の3例

    乗松 尋道, 真栄城 正治, 茨木 邦夫, 斉藤 英彦, 小野 勝雄 整形外科と災害外科 33 (4), 1217-1220, 1985

    Three cases of mild osteogensis imperfecta in 8-, 9-, and 15-year-old boys are reported. The father of the 9-year-old boy experienced femoral fractures frequently in his childhood. Patients …

    DOI 医中誌

  • 低フォスファターゼ症の歯科学的検索

    山崎 勝之, 野坂 久美子, 高砂子 祐平, 鈴木 準 The Japanese Journal of Pediatric Dentistry 23 (3), 702-715, 1985

    A girl 2 years and 5 months old with the chief complaint of premature loosening and loss of the primary incisors, visited the Pedodontic Clinic of Iwate Medical University Dental Hospital. By …

    DOI PubMed 医中誌 被引用文献1件

  • 骨形成不全症のX線学的検討

    佐藤 強志, 末永 重明, 河野 一典, 野井倉 武憲 歯科放射線 22 (4), 268-278, 1983

    The clinical and radiographic findings of osteogenesis imperfecta were analyzed. The cases of osteogenesis imperfecta were 2 males and 4 females aged from 6 to 22 years old.<br>Clinical findings …

    DOI 医中誌 被引用文献1件

  • 親子に発症した骨形成不全症の一家系

    藤樹 宏, 河合 尚志, 寺本 昭三, 久芳 昭紘 整形外科と災害外科 31 (1), 185-188, 1982

    Case 1: A seven year old proband girl experienced frequent pathologic fractures of her legs. An examination revealed that she was of short stature and had blue sclerae, varus deformities of the …

    DOI 医中誌

  • 骨形成不全症患者の補綴処置

    Maetani, Teruo, Tamamoto, Mitsuhiro, Miyoshi, Ryoichi, Kawazoe, Yasuyuki, Hamada, Taizo Hiroshima Journal of Medical Sciences 30 (1), 15-19, 1981-03-10

    Osteogenesis imperfecta is a syndrome of interest to dentists because dentinogenesis imperfecta is frequently associated with not only bone disease but also tooth disease. Specifically, these …

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  • 父子に多数の埋伏歯を認めた症例

    大山 ひとみ, 今西 秀明, 祖父江 鎮雄, 松村 智弘 The Japanese Journal of Pediatric Dentistry 19 (2), 362-368, 1981

    Multiple tooth impaction and retarded dental eruption are common symptoms of systemic disorders such as cleidocranial dysostosis, hypothyroidism, osteogenesis imperfecta, and rickets etc. We …

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  • 骨形成不全症患者の補綴例

    玉本, 光弘, 小谷, 博夫, 前谷, 照男, 川添, 和幸, 浜田, 泰三, 山田, 早苗 広島大学歯学雑誌 12 (1), 213-219, 1980

    ...咀嚼障害および審美障害を主訴とした重度骨形成不全症患者に対して,正確な抜髄処置が不可能な歯に,補綴物維持のため根管低位での生活歯髄切断を施行した。ついで,咬合挙上後,クラウン・ブリッジによる補綴処置を試み,本症の予後観察を行うとともに,覗嚼値および筋電図学的手法を用いて,術前・術中・術後の咀嚼機能の改善の程度を観察した。...

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  • 骨形成不全症に対する下肢免荷装具の使用経験

    多田 俊作, 渡辺 良之, 斉田 耕作, 大宮 建郎, 東野 端, 増田 祥男 整形外科と災害外科 21 (1), 26-29, 1972

    The realignment osteotomy and rodding fixation is the most popular procedure for straightening the deformity of the femur in patient with osteogenesis imperfecta.<br>We have been applying this …

    DOI 医中誌

  • 一家系に多発せる骨形成不全症

    中島 啓雅, 斉田 久剛, 多田 俊作 整形外科と災害外科 20 (2), 139-141, 1971

    Osteogenesis imperfecta has been reported more than 400 cases in Japan. But family cases are rare.<br>Osteogenesis imperfecta is characterized by fragility of bone, deafness, blue scierotics and …

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  • 象牙質形成不全症 (Dentinogenesis Imperfecta) の臨床的ならびに組織発生学的観察

    川崎 孝一, 伊藤 昌男, 石原 伊和男, 松元 仁, 永沢 恒 口腔病学会雑誌 37 (4), 428-444, 1970

    ...象牙質形成不全症 (Dentinogenesis Imperfecta) は骨形成不全症 (Osteogenesis Imperfecta) の症候群に随伴して起る場合と, 単独に出現するものとがある。著者等は汎発性骨折, 青色鞏膜, 難聴等のvan der Hoeveの三徴候が見られず, 骨形成不全症とは無関係で, 単独に発症したと思われる永久歯群の象牙質形成不全症を20歳の女性で観察した。...

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  • 先天性骨形成不全症の1剖検例

    張 相天, 佐藤 邦彦, 大橋 正典, 謝 啓掌, 神田 実喜男, 前田 徳尚, 黒川 光一, 岡部 長宏, 武藤 正之 昭和医学会雑誌 30 (2), 101-108, 1970

    This is a report of an autopsy case of osteogenesis imperf ecta congenita in male newborn infant a aged 27 days. In a case the lesions of bones showed imperfect enchondral and periostal …

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  • 骨形成不全症の2剖検例

    山崎 英夫, 菊田 浩 札幌医学雑誌 = The Sapporo medical journal 4 (4), 286-289, 1953

    This is a report of two autopsy cases of osteogenesis imperfecta. In both cases the lesions of bones showed imperfect enchondral and periostal osteogenesis, which is due to the functional deficiency …

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