検索結果を絞り込む

データ種別

論文 416 博士論文 13

本文・本体へのリンク

本文・本体リンクあり 416

〜

検索結果 416 件

  • 臨床からのアプローチの凄み：随意運動と運動異常の中枢制御

    池田 昭夫 臨床神経生理学 51 (6), 697-703, 2023-12-01

    ...そのなかでも，1）準備電位の逆行性加算の最中のserendipityからのJerk-locked averaging (JLA) の発見，2）皮質反射性ミオクローヌスの電気生理学的診断基準の提唱，新しいミオクローヌス病態の発見，3）随意運動に先行する運動準備電位の標準的成分の確立，4）脳内電極からの運動準備電位の記録と臨床応用，5）陰性運動現象と正常の運動抑制機構，6）頭皮脳波の⾃動解析プログタムの...

    DOI

  • BAFMEの臨床神経生理学的新規バイオマーカー

    戸島 麻耶, 小林 勝哉, 人見 健文, 宇佐美 清英, 音成 秀一郎, 松橋 眞生, 池田 昭夫 臨床神経生理学 51 (2), 51-56, 2023-04-01

    ...<p>良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん (BAFME) は, 律動性の皮質振戦を呈し, 皮質性ミオクローヌス (CM) に属する。体性感覚誘発電位のP25, N35振幅の増大 (巨大SEP) などからミオクローヌス・振戦の皮質起源が示唆される。脳波では背景活動の振幅が増大し尖った成分を含むspiky alphaを持つことが経験上知られる。...

    DOI

  • 良性成人型家族性ミオクローヌスてんかんの臨床所見及び脳波所見の特徴

    豊田 知子, 足立 弘明 臨床神経生理学 51 (2), 42-50, 2023-04-01

    ...<p>良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん (BAFME) は振戦様ミオクローヌス及び希発全般強直間代発作を特徴とする常染色体優性遺伝性疾患である。我々は<i>SAMD12</i>遺伝子に変異を認めたBAFME1型16例の臨床所見と脳波所見の特徴について解析した。てんかん発作は必ずしも「稀発」ではなく抗てんかん発作薬多剤併用を必要とした例もある。...

    DOI

  • 良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん (BAFME) の遺伝子解析

    寺﨑 茜, 浦田 結嘉, 中村 雅之 臨床神経生理学 51 (2), 57-61, 2023-04-01

    ...<p>良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん (BAFME) は, 1991年にYasudaによって疾患概念を提唱された稀な常染色体顕性遺伝 (優性遺伝) 疾患である。我々は, Yasudaの大家系例を用いて候補領域を8q23–24.1に絞り込み, 2011年にその領域に存在する遺伝子の全エクソンに対して配列解析を行ったが, 変異の同定には至らなかった。...

    DOI

  • BAFMEでの皮質興奮性における経時的進行の変性機構の解明：分子遺伝子学的・電気生理学的検討

    音成 秀一郎, 人見 健文, 戸島 麻耶, 小林 勝哉, 石浦 浩之, 池田 昭夫 臨床神経生理学 51 (2), 62-66, 2023-04-01

    ...<p>近年の分子遺伝学的研究により, <i>SAMD12</i>のイントロンのTTTCAならびにTTTTAからなる5塩基リピート伸長変異が良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん (BAFME) を引き起こすことが明らかになり, リピート数とてんかん発作の初発年齢に負の相関があることが示された (Ishiura et al, Nature Genetics 2018) 。...

    DOI

  • 経腹経横隔膜的アプローチによる再発神経芽腫の縦隔病変を切除し得た1例

    山本 裕輝, 米田 光宏, 小関 元太, 齋藤 傑, 橋詰 直樹, 藤雄木 亨真, 狩野 元宏, 渡辺 栄一郎, 石丸 哲也, 藤野 明浩, 安江 志保, 松本 公一, 金森 豊 日本小児血液・がん学会雑誌 60 (5), 381-384, 2023

    ...<p>症例は7歳男児．3歳6か月時に発症したオプソクローヌス・ミオクローヌス合併右副腎原発の神経芽腫でganglioneuroblastoma nodular，INRG臨床病期L2，<i>MYCN</i>増幅なしで中間リスク群と診断．化学療法ののち腫瘍を摘出したが術後2年で後腹膜の縦に連なる3個の腫大リンパ節を認め，再発と診断．自家末梢血幹細胞移植を併用した大量化学療法ののち開腹手術を行った．尾側の...

    DOI

  • 統合失調症様症状とカタトニアを呈したceftriaxone sodiumによる脳症の1例

    瀧瀬 康洋, 新村 浩透 神経治療学 39 (5), 813-817, 2022

    ...<p>症例は29歳女性．肺炎球菌性肺炎に対してceftriaxone sodium（CTRX）を投与後に，妄想，幻覚，支離滅裂な会話などの統合失調症様症状と，興奮，昏迷，無言症，常同症，姿勢保持などのカタトニア症状を来した．CTRXの中止によりこれらの所見が改善したことから，同剤による脳症と診断した．本症では精神症状や意識障害や痙攣，ミオクローヌスなどの神経症状がみられるが，前者の詳細は明らかにされていない...

    DOI 医中誌

  • 外科的治療により鼓膜の痙攣感が消失した両側鼓膜張筋ミオクローヌスの一例

    木村 優介, 鴫原 俊太郎, 野村 泰之, 大島 猛史 Ｏｔｏｌｏｇｙ　Ｊａｐａｎ 32 (4), 412-417, 2022

    ...後，初回手術で確認できなかった鼓膜の不随意運動と無刺激のアブミ骨筋反射検査で基線の揺れが観察されたことから鼓膜張筋性のミオクローヌスと診断し，局所麻酔下の鼓膜張筋腱切断術をおこない症状の改善を認めた一例を経験した．外科的治療の効果は高いという報告は多いが，局所麻酔下で鼓膜の不随意運動と原因となる耳小骨筋の収縮を確認し，鼓膜張筋腱切断が必要な症例には内耳障害の軽減に努める必要もあり，術前のプランニング...

    DOI Web Site 医中誌

  • 周期性発射が持続した非けいれん性てんかん重積状態の離脱の評価にMRI arterial spin labelingが有用だった1例

    斉藤 聡志, 飯嶋 睦, 関 美沙, 吉澤 浩志, 北川 一夫 臨床神経学 62 (1), 49-52, 2022

    ...<p>75歳男性，自宅で転倒しているところを発見された．側頭葉てんかんが既往にありレベチラセタムを内服していた．意識障害，左顔面にミオクローヌスを認めたため，てんかん重積状態と判断した．脳MRI FLAIR・拡散強調画像で右大脳皮質に高信号域，MRAで右中大脳動脈の拡張があり，右中大脳動脈領域の過灌流が示唆された．脳波で右半球性に周期性発射を認めた．意識障害改善後も周期性発射は残存したが，MRI arterial...

    DOI Web Site PubMed 参考文献10件

  • Rituximabの早期導入が有効だったOMSの1例

    森 貴幸, 柿本 優, 竹中 暁, 下田 木の実, 佐藤 敦志, 岡 明, 高橋 幸利, 水口 雅 脳と発達 54 (4), 276-279, 2022

    ...<p> Opsoclonus-Myoclonus Syndrome（OMS）はオプソクローヌス，ミオクローヌス，失調を主症状とした神経免疫疾患である．病態と関連する自己抗体はこれまで複数報告されているが，病態との関連性には依然として不明な点が多い．免疫学的治療がOMSに対しても有効とされるが，十分な治療を経ても後遺症を残す症例が多く，その神経予後は不良である．今回抗GluD2抗体および抗NMDAR抗体...

    DOI 医中誌

  • クロイツフェルト・ヤコブ病患者2例に対する抜歯経験

    吉田 成緒, 鈴木 大貴, 秋山 友理恵, 野村 武史, 大金 覚 Journal of Japanese Society of Oral Medicine 28 (1), 20-25, 2022

    ...クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease以下CJD）は，脳の海綿状変性による高度の認知症，ミオクローヌスといった神経機能障害を特徴とする疾患である。プリオン病患者の歯科治療については，感染予防対策に細心の注意を払う必要がある。今回われわれは，感染対策のもと，抜歯を行ったCJD患者の2例を経験したのでその概要を報告する。...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献5件

  • 多彩な神経症状を呈しMRI・髄液にて特異的な異常所見が検出されなかった中枢神経原発移植後リンパ増殖性疾患の1例

    竹内 有子, 落合 淳, 小野田 統, 西平 守邦, 打田 和治, 吉田 眞理 臨床神経学 62 (1), 44-48, 2022

    ...<p>症例は60歳，女性．腎移植後，免疫抑制剤を内服中であった．移植16年後に，認知機能低下，歩行障害が出現．失調，腱反射亢進，意識障害，ミオクローヌスなどを呈したのち，発症から約2年で死亡．経過中，髄液細胞診，頭部MRIなどを繰り返し施行したが，特異的な所見は認めなかった．剖検にて中枢神経に限局して，血管周囲を中心に単クローン性リンパ球浸潤を認め，移植後リンパ増殖性疾患（post-transplant...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献10件

  • 病初期に非けいれん性てんかん重積状態を呈したCreutzfeldt–Jakob病の1例

    金星 匡人, 田村 優, 吉田 弘樹, 松成 亮太, 十川 純平, 井内 盛遠 臨床神経学 62 (5), 357-362, 2022

    ...64歳女性．四肢のけいれん発作を繰り返した1週間後に搬送された．意識は昏睡状態で，けいれんはなかった．ジアゼパム静注で覚醒状態は改善したが，興奮状態が継続した．頭部MRIで右大脳皮質に拡散強調像で高信号を認め，脳波で右優位に周期性放電を認めた．非けいれん性てんかん重積状態（nonconvulsive status epilepticus，以下NCSEと略記）として治療した．経過中に無動性無言状態とミオクローヌス...

    DOI Web Site PubMed 参考文献27件

  • 巨大体性感覚誘発電位を伴った特発性固有脊髄性ミオクローヌスの1症例

    林 紗葵, 大井 長和 臨床神経学 62 (11), 865-868, 2022

    ...<p>41歳男性が頭痛と発熱を認めて受診し，2日間で改善し，無菌性髄膜炎と診断した．診察時の膝蓋腱叩打にて胸腹部から四肢に伝搬する不随意運動を認め，若年期から休息時に同じ症状を自覚し，髄膜炎の経過と無関係であった．触覚・聴覚・視覚刺激では誘発されなかった．表面筋電図で第4胸髄から体軸の上方と下方へ広がるパターンを示し，脊髄MRIで異常所見がなく，脊髄内にgeneratorを持つ特発性固有脊髄性ミオクローヌス...

    DOI Web Site PubMed 参考文献8件

  • 静脈内鎮静法の応用が有効であった歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の一症例

    福田 謙一, 平山 明, 出川 博美, 谷村 久美子, 斉藤 浩司 日本障害者歯科学会雑誌 42 (3), 276-280, 2021-10-31

    ...<p>歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（以下DRPLA）は，脊髄小脳変性症に属し，ミオクローヌス，知的能力障害，運動失調，てんかん発作など，歯科治療中においては行動調整を含めた患者管理が必要である．私たちは，DRPLA患者の歯科治療において，静脈内鎮静法を応用し有効であった症例を経験したので，報告する．...

    DOI 医中誌

  • 不随意運動が増悪したパーキンソン病患者の病態と対応

    永井 将弘 日本臨床薬理学会学術総会抄録集 42 (0), 1-S16-1-, 2021

    ...<p>不随意運動とは自分の意思とは関係なく、体が勝手に動いてしまう現象を示し、その種類は多く振戦、ミオクローヌス、アステリキシス、舞踏運動、アテトーゼ、バリズム、ジストニアなどがある。また、変性疾患、遺伝性疾患、代謝性疾患、機能性疾患、脳血管障害、薬剤性などが不随意運動の原因としてあげられる。不随意運動への対処のためには、その不随意運動の種類を特定する必要がある。...

    DOI 医中誌

  • プリオン蛋白遺伝子のオクタペプチドリピート4回挿入を認めた遺伝性クロイツフェルト・ヤコブ病の1例

    堂園 美香, 延原 康幸, 丸田 恭子, 岡本 裕嗣, 園田 至人, 髙嶋 博 臨床神経学 61 (5), 314-318, 2021

    ...<p>症例は男性，60歳から物忘れ，歩行障害，動作緩慢が出現，パーキンソン病や多系統萎縮症として近医加療受けていたが，軽度の意識障害も加わり入院となった．意識障害が1年の経過で悪化し無動無反応となった．臨床症状ではミオクローヌスはみられず，四肢の粗大な振戦の不随意運動があり，脳波で周期性同期性放電（periodic synchronous discharge）及び頭部MRI拡散強調画像で大脳皮質の高信号所見...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献17件

  • 自己免疫性glial fibrillary acidic protein（GFAP）アストロサイトパチーの1例

    足立 洋, 塩見 悠真, 木村 暁夫, 下畑 享良, 米田 行宏, 影山 恭史 臨床神経学 61 (6), 401-404, 2021

    ...<p>症例は46歳男性．急性に意識混濁，頭痛，発熱，尿閉，吃逆，ミオクローヌス様不随意運動が出現した．髄液の細胞数増多（111個/μ<i>l</i>）があり，頭部MRIのFLAIR像で両側基底核から放線冠にかけて線状の多発性の高信号域を認め，経過中に脳幹部にもT<sub>2</sub>像で高信号域の病巣を認めた．ステロイドの点滴パルス療法と経口剤に反応して第31病日に後遺症なく退院した．髄液の抗glial...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 被引用文献1件 参考文献8件

  • 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）モデルマウスの病態解析及び治療的介入試験

    豊田 知子 てんかん研究 38 (1), 61-72, 2020-06-30

    ...その結果Q113、Q129ともにPER投与群にてミオクローヌス及びてんかん発作の減少を認めた。Q113では運動機能の改善及び生存期間の延長も認めた。脳組織のウエスタンブロット及び免疫染色ではリン酸化グルタミン酸受容体（GluA1）の発現増加を認めた。PERはGluA1のリン酸化を介してミオクローヌス及びてんかん発作減少に関与しているかもしれない。</p>...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献35件

  • 遷延する意識障害を呈したDravet症候群の一例

    藤代 定志, 兵頭 勇紀, 花岡 義行, 小林 勝弘 臨床神経生理学 48 (2), 95-101, 2020-04-01

    ...明らかなけいれんやミオクローヌスはなかった。脳波では, 2–4Hz全般性棘徐波群発を認めた。ロラゼパムは無効で, ミダゾラム投与で一時的に棘徐波は改善したが, 入れ替わりに全般性に高振幅徐波と棘徐波が出現し, 傾眠傾向は持続した。頭部MRIと血液検査では特記すべき所見はなかった。その後も傾眠傾向と脳波異常が持続するため, ホスフェニトイン静注やレベチラセタム持続静注を行ったが無効であった。...

    DOI 医中誌

  • Rituximabが著効したオプソクローヌス・ミオクローヌス症候群の1例

    塩田 惠, 森 雅人 脳と発達 52 (1), 45-46, 2020

    ...<p> オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群 (opsoclonus myoclonus syndrome ; OMS) は抗体を介した免疫学的機序が想定されている. 治療として免疫療法が施行されるが, 神経学的予後は様々である. 今回, 従来の治療は効果不十分で, rituximab療法により後遺症なく回復した症例を経験した....

    DOI 医中誌

  • 疼痛緩和治療を併用した化学療法中にアカシジアとミオクローヌスを発症した肺癌の1例

    大沼 法友, 阿部 千里, 高井 みゆき, 山村 二三江, 伊藤 匡 道南医学会ジャーナル 3 (1), 45-49, 2020

    ...症例1を参照すると、ミオクローヌスを伴ったアカシジアが緩徐に出現した経過であったと推察しうる。 【考察】アカシジアとミオクローヌスが併発し症状が複雑化して診断に苦慮した。経過を見直すと合目的でない行動が前駆症状であったと思われるが、精神的な反応や気分転換と解釈し神経学的診断が後になり、患者様が抱えていた本来の辛さに気付くのが遅れた。...

    DOI 医中誌

  • 傍腫瘍性神経症候群を契機に発見された乳癌の1例

    大田 里香子, 野坂 祐仁, 大野 貴志, 兒玉 渉, 浜崎 尚文, 吹野 俊介 日本臨床外科学会雑誌 81 (4), 657-663, 2020

    ...<p>傍腫瘍性神経症候群（paraneoplastic neurological syndrome:PNS）の症候を呈し，全身検索で乳癌を認め，乳癌術後にPNSの症状の改善を認めた1例を報告する．症例は64歳，女性．両大腿部痛，その後増悪する両上肢振戦，複視，眼球運動障害，両下肢ミオクローヌスを認め，抗Ri抗体陽性が判明し傍腫瘍性神経症候群の一病型であるオプソクローヌス・ミオクローヌス症候群と診断した...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献3件

  • チアプリドの内服が有効であった他覚的耳鳴を主訴とする軟口蓋ミオクローヌス例

    桝谷 将偉, 瀧 重成 日本耳鼻咽喉科学会会報 122 (9), 1240-1244, 2019-09-20

    ...<p>　軟口蓋ミオクローヌスは, 主に軟口蓋に律動性不随意の筋収縮が安静時に見られる病態であり, 他覚的耳鳴を主訴とすることがある. 治療は困難であり, いまだ有効な治療法がないのが現状である. 近年, 軟口蓋ミオクローヌスは振戦の一種と位置付けられるようになってきたが, チックが原因であるとも言われている. いずれも基底核のドーパミン異常が原因と考えられている....

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献3件

  • 抗glycine受容体抗体陽性のstiff-limb症候群の1例

    前田 憲吾, 清水 芳樹, 杉原 芳子, 金澤 直美, 飯塚 高浩 臨床神経学 59 (2), 98-101, 2019

    ...<p>症例は48歳女性．43歳時に下肢硬直感が出現したが3か月で自然軽快した．両下肢の筋硬直が再発し，ミオクローヌスが出現し入院．意識清明，言語・脳神経は異常なし．両足趾は背屈位で，足関節は自他動で動かないほど硬直していた．神経伝導検査は異常なく，針筋電図では前脛骨筋に持続性筋収縮を認めた．血液・髄液一般検査は正常で，抗GAD65抗体・抗VGKC複合体抗体は陰性．脊髄MRIにも異常なく，症候学的にstiff-limb...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献7件

  • タペンタドールと選択的セロトニン再取り込み阻害薬の併用でセロトニン症候群を発症した1例

    金島 正幸, 余宮 きのみ Palliative Care Research 14 (3), 203-207, 2019

    ...<p>タペンタドールは，トラマドールをもとにセロトニン再取り込み阻害作用を軽減して創られた薬であるものの，若干のセロトニン再取り込み阻害作用を有している．今回，われわれは，選択的セロトニン再取り込み阻害薬が投与されている49歳女性の食道がん患者にタペンタドールを開始したところ，内服当日より，静坐不能となり，悪心，めまい，不眠が出現し，さらに翌日には，発熱，発汗，上肢を中心とするミオクローヌス，四肢の...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献10件

  • アプリンジンにより構音障害を呈した高齢透析患者の1例

    山口 靖子, 山中 法子, 仁科 裕史, 板橋 美津世, 武井 卓 日本透析医学会雑誌 52 (8), 485-489, 2019

    ...投与2週間後に幻視, 四肢のミオクローヌス, 意識障害 (GCSE4V4M6), 構音障害も生じ, 当院に転院した. ジゴキシン血中濃度2.3ng/mLと上昇し, 第2病日より中止しミオクローヌスは第12病日に, 意識障害は徐々に改善したが, 構音障害が持続した....

    DOI Web Site Web Site 参考文献4件

  • Gaucher病のミオクローヌス発作の重積にデクスメデトミジンが治療効果を示した1例

    西本 久子, 土井 松幸, 中島 芳樹 日本臨床麻酔学会誌 38 (3), 301-303, 2018-05-15

    ...<p>デクスメデトミジンはα<sub>2</sub>アドレナリン受容体作動薬であり，鎮静・鎮痛・交感神経遮断作用がある．デクスメデトミジンの抗痙攣作用やてんかん症例への効果については以前から検討されているが，まだ一定の評価はない．今回，ミオクローヌス発作重積状態のGaucher病患者に人工呼吸管理の鎮静薬として投与したデクスメデトミジンによって，ミオクローヌス発作が停止した症例を経験したので報告する...

    DOI Web Site 医中誌

  • トラマドール塩酸塩によるセロトニン症候群に急性ジスキネジアを合併したがん疼痛患者の1症例

    岩山 百華, 阿部 泰之, 国沢 卓之, 田﨑 嘉一 Palliative Care Research 13 (1), 109-113, 2018

    ...<p>患者は68歳男性で，左甲状腺腫瘍未分化転化の診断でレンバチニブを内服中，左鎖骨周囲の腫脹，疼痛がありトラマドールを内服開始した．2日後から下痢，発汗，見当識障害，ミオクローヌスなどが認められたためセロトニン症候群と診断された．さらに手足が動く，体幹をくねらせるなどのジスキネジアがみられた．トラマドールを内服中止したところ，半日でミオクローヌスとジスキネジアは軽快し，翌日には消失した．有害事象発現時...

    DOI Web Site 医中誌

  • 抗N-methyl D-aspartate（NMDA）受容体脳炎と類似した臨床像を呈したシェーグレン症候群関連辺縁系脳炎の1例

    吉村 賢二, 神吉 理枝, 中野 智 臨床神経学 58 (4), 229-234, 2018

    ...<p>症例は妊娠37週5日の25歳女性，発熱後に異常言動，記憶障害が出現し，辺縁系脳炎と診断した．後に奇形腫ではないことが判明したが，帝王切開の術中に両側卵巣腫瘍を認めた．不穏，口部ジスキネジア，薬剤抵抗性の全身性ミオクローヌス，中枢性無呼吸，自律神経障害を呈したが，免疫治療に良好に反応した．経過から抗N-methyl D-aspartate（NMDA）受容体脳炎が疑われたが抗NMDA受容体抗体は陰性...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献23件

  • P-1-A28　重症心身障害児（者）に対する緩和ケアチームの取り組み

    丸箸 圭子, 村岡 正裕, 中農 万里, 横井 彩乃, 山田 晋也, 中村 奈美, 脇坂 晃子, 大野 一郎, 村上 婦美 日本重症心身障害学会誌 43 (2), 327-327, 2018

    ...あえぎ呼吸の原因が咽頭けいれんによるミオクローヌスであるとの見立てよりクロナゼパムの内服を開始したところ、呼吸状態は改善した。 症例2：細菌性髄膜炎後遺症　CTにより偶然、食道がん、多発肺転移と診断。末期がんではあるが苦痛様症状をとらえることが難しく、PCTに相談した。バイタルサインに加えFaces　Pain　Scaleを用いた評価、疼痛、呼吸緩和の方針、栄養管理、家族へのケアを確認した。...

    DOI 医中誌

  • 皮質ミオクローヌスと歩行恐怖症に低容量ペランパネルが著効したUnverricht-Lundborg病の1例

    大井 由貴, 小林 勝哉, 人見 健文, 松本 理器, 池田 昭夫, 髙橋 良輔 臨床神経学 58 (10), 622-625, 2018

    ...<p>32歳女性．9歳時にミオクローヌスと全般強直間代発作が出現し，遺伝子検査でUnverricht-Lundborg病と診断された．内服により全般強直間代発作は抑制されたが，ミオクローヌスは治療抵抗性であり認知機能障害，構音障害，ミオクローヌス，協調運動障害，高度の起立歩行障害と強い歩行恐怖症がみられた．ペランパネルを1 mg/日から漸増後，2 mg/日でミオクローヌスは著明に改善し，歩行恐怖症も...

    DOI Web Site PubMed 被引用文献1件 参考文献9件

  • MRI画像から診断に至った乳児型歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 (DRPLA) の1例

    所 訓子, 星 みゆき, 小林 瑛美子, 赤座 花奈美, 阪下 達哉, 平田 和裕, 松波 邦洋, 松隈 英治, 熊崎 香織, 今村 淳 脳と発達 50 (6), 433-438, 2018

    ...乳児期発症のDRPLAは, 若年型で特徴とされるてんかんやミオクローヌスを伴わず, 発達の遅れを主体とし, 筋緊張の異常や不随意運動など非典型的な初期症状が多い. 診断には, MRI画像での小脳と橋被蓋部の萎縮が重要な所見である. また遺伝性のある本疾患は, 早期発見であればあるほど家族対応への慎重な配慮が不可欠となる....

    DOI 医中誌

  • 遺伝子解析により診断が確定したStartle病（Hyperekplexia）の家族例

    榮本, 昭仁, 今井, 昇, 伊賀崎, 翔太, 堀内, 公成, 守屋, 麻美, 八木, 宣泰, 小西, 高志, 芹澤, 正博, 小張, 昌弘 静岡赤十字病院研究報 37 (1), 15-19, 2017-12-01

    ...Startle病（Hyperekplexia）は驚愕反応の亢進状態を特徴とする稀な疾患であり，聴覚・触覚性の刺激による過剰な驚愕反応は筋硬直や筋痙攣，ミオクローヌスを生じ，転倒や呼吸困難などを引き起こす．新生児期に発症することが多く，大部分が乳幼児期を過ぎると自然に軽減するが，成人になってから発症する例も存在する．原因となる染色体の異常がいくつか同定されており，グリシン受容体・輸送体の遺伝子異常が報告...

    機関リポジトリ 医中誌

  • 胸腺腫に合併し拡大胸腺摘出術後に神経症状が改善した傍腫瘍性神経症候群の1例

    山本 恭通, 戸矢崎 利也, 小阪 真二 日本呼吸器外科学会雑誌 31 (1), 46-51, 2017

    ...<p>症例は63歳女性．左上下肢ミオクローヌスと歩行障害で緊急入院となった．頭部MRI上大脳皮質と皮質下に10日間で拡大するびまん性のT2高信号域を認めた．胸部CTで胸腺腫を疑う腫瘤影を認め，抗アセチルコリン受容体抗体が高値を示した．ステロイドパルス療法後に漸減療法を行ったが，失語，筋力低下，痴呆症状など神経症状と脳機能低下は急速に進行した．寝たきりとなり下肢静脈血栓症を併発した．傍腫瘍性神経症候群...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献3件

  • 脳卒中様症状で発症し，髄液所見に乏しく典型的な画像所見を欠いた単純ヘルペス脳炎の1例

    坪口 晋太朗, 若杉 尚宏, 梅田 能生, 梅田 麻衣子, 小宅 睦郎, 藤田 信也 臨床神経学 57 (7), 387-390, 2017

    ...<p>症例は73歳女性．突然の右麻痺で発症し，頭部MRIで左頭頂葉に高信号病変を認め，脳梗塞と診断された．第3病日にミオクローヌス，失語，意識障害が出現し，38°C台の発熱にも気づかれた．第6病日の髄液細胞数は8/μ<i>l</i>と増多を認めなかったが，同日よりアシクロビル（acyclovir; ACV）投与を開始．第12病日に，髄液HSV-DNAが陽性と判明し，単純ヘルペス脳炎（herpes simplex...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 被引用文献1件

  • 特異な臨床症状・画像所見を伴った若年性GM2ガングリオシドーシスの15歳男子例

    小野 博也, 杉浦 千登勢, 成田 綾, 大野 光洋, 斎藤 義朗, 前垣 義弘, 村上 暢子, 難波 栄二 脳と発達 49 (3), 203-206, 2017

    ...本例で認めた運動退行が知的退行に先行する点, 知的機能は後期まで残存する点は若年型GM2ガングリオシドーシスを積極的に疑う特徴として周知されるべきであり, 一方で自閉症状やミオクローヌス, 脳萎縮の経過は若年型の臨床像のバリエーションとして周知されるべきである.</p>...

    DOI 医中誌

  • ビデオデジタル脳波検査記録データを用いたjerk-locked back averaging解析の有用性

    横田 進, 天野 直樹, 糸井 正枝 医学検査 66 (3), 225-233, 2017

    ...2）ミオクローヌス様の不随運動が認められる部分の筋電図の立ち上がりをonsetとする。3）onsetの同位相の前後140 msの脳波を加算平均処理する。症例1は，onsetの約60 ms前に約20～30 μVの陰性波が存在することから皮質性ミオクローヌスが示唆された。しかし，症例2には，有意な脳波変化は認められなかった。...

    DOI 医中誌

  • P-2-E07　ゴーシェ病2型の筋緊張亢進に対する治療効果

    林 安, 佐々木 彩恵子, 井上 賢治, 日衛嶋 郁子, 熊田 知浩 日本重症心身障害学会誌 42 (2), 271-271, 2017

    ...症例1　治療開始時2歳5カ月の女児、11カ月時に診断、ミオクローヌスが先行する筋緊張亢進が著明で、心拍増加と体重増加不良を認めていた。チサニジン1.4mg/kg/日をEDチューブによる持続注入（日中4時間かけて4回と夜間6時間かけて1回）を開始した。筋緊張亢進時の心拍数は約180から120回/分に安定し、体重は3カ月で2.2kg増加した。　...

    DOI 医中誌

  • 持続性アンギオテンシンIIタイプI受容体拮抗薬の投与に伴い慢性リチウム中毒を呈した高齢者の1例

    林 祐一, 西田 承平, 竹腰 顕, 村上 宗玄, 山田 恵, 木村 暁夫, 鈴木 昭夫, 犬塚 貴 日本老年医学会雑誌 53 (3), 244-249, 2016

    ...X年12月，高血圧の診断のもと，アジルサルタン20 mg/日の内服が開始されたところ，内服3週間後から動作時の両手指のふるえが生じるようになった．症状は進行性で，手指のふるえが強まり，内服4カ月後ごろからたびたび下痢，便秘を繰り返すようになった．経過観察されていたが，翌年10月下旬ごろから食欲の低下，認知機能の低下が生じ，2週間程度で進行するため当科に入院した．神経学的には，軽度の意識障害，四肢のミオクローヌス...

    DOI Web Site Web Site ほか2件 被引用文献2件 参考文献7件

  • 細菌性髄膜炎治療中に意識障害が出現し，非痙攣性てんかん重積との鑑別が問題となったCefepime脳症の1例

    戸田 諭補, 山崎 峰雄, 太田 智大, 藤澤 洋輔, 木村 和美 臨床神経学 56 (10), 678-683, 2016

    ...<p>症例は64歳男性である．発熱・食欲不振・後頸部痛で当院を受診し，髄液検査より細菌性髄膜炎と診断され抗菌薬が投与された．頭部MRIにて多発性脳梗塞が認められ，感染性心内膜炎由来の細菌性髄膜炎を疑い，CefepimeとGentamicinを投与したところ，投与3日後に傾眠傾向を認め，ミオクローヌス・羽ばたき振戦が出現し，脳波では全般性周期放電及び三相波が認められた．非痙攣性てんかん重積との鑑別が困難...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献12件

  • Jerk locked back averagingによるミオクローヌス起源の同定

    島林 健太, 紙田 晃, 大栗 聖由, 佐藤 研吾, 福田 千佐子, 廣岡 保明, 杉原 進, 前垣 義弘 医学検査 65 (6), 690-694, 2016

    ...今回，ミオクローヌスの筋放電に先行する頭皮上の棘波，giant SEPおよび中枢伝導時間の延長を認めたため，本小児例のミオクローヌスは皮質下性ミオクローヌスと考えられた。</p>...

    DOI

  • バラシクロビルによる一過性の周期性同期性放電を伴う薬剤性脳症をきたした高齢者例

    中谷 光良, 月野 光博, 髙橋 良輔, 池田 昭夫 臨床神経学 56 (7), 504-507, 2016

    ...<p>81歳女性で高血圧，サルコイドーシス，慢性腎不全で透析中の患者．右胸背部に出現した皮疹に対し帯状疱疹と診断され，バラシクロビルの内服が開始された．3日後より見当識障害，歩行障害が出現し救急搬送された．意識障害，および下肢優位の左右対称の安静時ミオクローヌスを認めた．脳波検査で周期性同期性放電（periodic synchronous discharges; PSDs）を認め，経過と所見よりバラシクロビル...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献8件

  • 免疫グロブリン治療が奏効したてんかん性脳症例

    元木 崇裕, 中川 栄二, 小一原 玲子, 高橋 幸利, 竹下 絵里, 石山 昭彦, 齋藤 貴志, 小牧 宏文, 須貝 研司, 佐々木 征行 脳と発達 48 (4), 277-281, 2016

    ...半年間で知能指数 (IQ) が92から52まで低下した. 7歳8カ月時, 当院入院時には, 全般性強直間代発作やミオクローヌス発作が連日群発していた. 各種抗てんかん薬に対し難治であり, 脳波検査で両側性てんかん性異常波と背景波の徐波化を認め, てんかん性脳症と診断した....

    DOI 医中誌

  • O-1-B26　ビデオ脳波同時記録における重症心身障害児の非てんかん発作の特徴

    上田 理誉, 須貝 研司, 齋藤 貴志, 本橋 裕子, 竹下 絵里, 石山 昭彦, 中川 栄二, 小牧 宏文, 佐々木 征行 日本重症心身障害学会誌 41 (2), 220-220, 2016

    ...分類可能型は、男女比4:3、診断時年齢1-7歳で、睡眠時ミオクローヌス2例、ジストニア3例、憤怒けいれん1例、無呼吸1例であった。分類不能型は22例で、男女比11：11、診断時年齢平均5.9歳（0-16歳）、てんかん合併20例（90％）であった。分類不能型の発作様式は強直9例、動作停止8例、眼球運動異常6例、発声5例、ミオクローヌス5例（のべ例数）であった。...

    DOI 医中誌

  • 急性肺炎によりLance-Adams症候群類似症状を呈したダウン症候群

    古島 わかな, 中川 栄二, 小牧 宏文, 須貝 研司, 佐々木 征行 日本重症心身障害学会誌 41 (1), 125-130, 2016

    ...急性肺炎に伴う低酸素血症後に一過性のミオクローヌスを呈したダウン症候群児を経験した。発熱と気道症状の出現後、第3病日より傾眠、顔色不良、第4病日に低酸素血症、意識レベルの低下を認め、第5病日より四肢と頭部にミオクローヌスが出現した。頭部MRIと脳波に新たな異常所見はなく、髄液5-HIAAは軽度高値であった。...

    DOI Web Site 医中誌

  • 成人期のダウン症候群に合併する遅発性てんかんの臨床的特徴

    荒木 邦彦, 松平 敬史, 池田 仁, 臼井 桂子, 寺田 清人, 小尾 智一, 井上 有史 てんかん研究 32 (3), 511-518, 2015

    ...発作型は全般性強直間代発作とミオクローヌスであり、前者にはバルプロ酸が、後者にはレベチラセタムが奏功したが、進行性の疾患群であり効果は一時的であった。このように成人期のダウン症候群に合併する遅発性てんかんは一つの疾患群として認識されつつあり、正確な診断と適切な治療を必要とする。...

    DOI 医中誌 参考文献20件

  • 抗GAD抗体，抗glycine受容体抗体，抗GM1抗体が陽性のprogressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonusの1例

    小池 佑佳, 諏訪部 達也, 今野 卓哉, 梅田 能生, 小宅 睦郎, 藤田 信也 臨床神経学 55 (2), 111-114, 2015

    ...症例は1型糖尿病と診断されている62歳の女性である．発熱後，亜急性に両下肢筋力低下，尿閉をきたして入院した．頸部・上肢の筋強剛と上肢ミオクローヌス，感覚性運動失調をみとめた．血清抗GAD抗体，抗TPO抗体，抗ミトコンドリアM2抗体，抗glycine受容体抗体が陽性であり，多腺性自己免疫症候群を背景に発症した，progressive encephalomyelitis with rigidity and...

    DOI PubMed 医中誌 参考文献9件

  • プリオン蛋白遺伝子のコドン180と232にdouble mutationをみとめたCreutzfeldt-Jakob病の1例

    髙 紀信, 髙木 隆助, 三輪 道然, 長坂 高村, 新藤 和雅, 瀧山 嘉久 臨床神経学 55 (6), 424-427, 2015

    ...症例は74歳男性．構音障害，歩行障害で発症し，頭部MRI検査，髄液検査の結果からCreutzfeldt-Jakob病（CJD）と診断した．遺伝子検査でV180I変異およびM232R変異の複合ヘテロ接合性変異をみとめた．V180I変異は緩徐進行性であり，ミオクローヌスやPSDの出現が低頻度で非典型的な経過をたどることが多い．M232R変異は急速進行性の孤発性CJDに似た経過をたどるものと，緩徐進行性で...

    DOI PubMed 医中誌 参考文献7件

  • パロキセチン大量服用によるtorsades de pointesの一例

    上田 剛士 日本集中治療医学会雑誌 22 (2), 113-116, 2015

    ...41歳女性がパロキセチン5,740 mgを服用後，発熱，散瞳，腱反射亢進，眼球クローヌス，ミオクローヌスを呈しセロトニン症候群と診断した。翌日torsades de pointes（TdP）が出現したが，硫酸マグネシウム投与で消失した。血中KやMg値の補正にもかかわらずQTc時間延長の改善は乏しく，最終服用後7日目に測定したパロキセチン血中濃度は異常高値を示した。...

    DOI 医中誌 参考文献5件

  • デュロキセチン投与をきっかけにセロトニン症候群と思われる症状を呈した帯状疱疹関連痛の1症例

    輪嶋 善一郎, 志賀 俊哉 日本ペインクリニック学会誌 22 (1), 61-65, 2015

    ...セロトニン症候群は，セロトニン作動薬の投与中に出現する副作用で，神経系のセロトニン作用の増強によって生じ，時に致死的合併症を伴う症候群である．症状として，発熱，高血圧，頻脈などの自律神経症状，振戦，ミオクローヌス，筋強剛などの神経・筋肉症状，不安，興奮，錯乱などの精神症状を呈する．今回われわれは，帯状疱疹関連痛の患者に対しデュロキセチンを投与開始したところ，セロトニン症候群と思われる症状をきたした症例...

    DOI Web Site 医中誌

  • ミトコンドリアDNA 8729 G>A変異をみとめたneurogenic muscle weakness, ataxia, and retinitis pigmentosa（NARP）の1例

    宮脇 統子, 古東 秀介, 石原 広之, 後藤 雄一, 西野 一三, 苅田 典生, 戸田 達史 臨床神経学 55 (2), 91-95, 2015

    ...症例は31歳の女性である．小児期より長距離走が不得意で，23歳より易転倒，31歳より歩行時のふらつきが増悪し受診した．神経学的に小脳失調，下肢優位の四肢筋力低下，腱反射低下，振動覚低下，ミオクローヌス，感音性難聴，網膜色素変性症をみとめた．MRIで小脳脳幹の萎縮があり，血清・髄液中の乳酸・ピルビン酸が高値，針筋電図検査で慢性神経原性変化をみとめた．生検筋の組織検査ではragged-red fiber...

    DOI PubMed 医中誌 被引用文献1件 参考文献7件

  • 剖検例から見たCreutzfeldt-Jakob病の早期診断についての検討

    藤田 和久, 石原 健司, 村上 秀友, 河村 満 昭和学士会雑誌 75 (4), 458-464, 2015

    ...剖検例から見たCJDの臨床的特徴について検討し，診断に有用な項目について考察する．CJD剖検6例（孤発性5例，硬膜移植後1例）を対象に，臨床症状および経過，頭部MRI所見，髄液所見，脳波所見について後方視的に検討し，臨床診断における有用性について考察した．（1）臨床症状・経過：全例認知機能低下で発症．1例を除き急速に進行し，発症から3か月以内に無動性無言となった．ミオクローヌスは全例で見られた．（2...

    DOI 機関リポジトリ Web Site ほか1件

  • 小児期発症の若年型歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症8症例の成人期までの長期臨床経過について

    小田 望, 口分田 政夫, 木内 正子, 永江 彰子, 種子島 章男, 藤田 泰之, 山﨑 正策, 高野 知行 日本重症心身障害学会誌 40 (3), 381-386, 2015

    ...いずれも小児期発症で知的障害、てんかん、ミオクローヌスを主症状として進行性の経過をたどり、全例で成人期には濃厚な医療ケアを必要とする重症心身障害者となった。8症例を乳児期発症、幼児期発症、学童期発症と3つの群にわけて臨床経過を整理し、独歩不能や寝たきりになる時期、てんかん発作増悪時期、完全経管栄養や喉頭気管分離術を必要とする時期、呼吸状態の悪化により人工呼吸器を装着する時期について検討した。...

    DOI 医中誌

  • 発作性の舌運動を呈した認知症高齢者の1症例

    三枝 隆博, 中谷 嘉文, 萩原 麻衣, 真部 建郎, 松井 大 臨床神経学 54 (4), 321-324, 2014

    ...，発作中摂食・発話共不能であった．ジアゼパム静注で全身・局所の運動は共に消失した．MRI上，アルツハイマー型認知症に見合う両側側頭葉内側の萎縮をみとめた．脳波では対応するてんかん性放電はみとめなかった．治療にも拘らず発作抑制に難渋し，抗てんかん薬多剤併用下で転院した．発作性の舌運動は，てんかん・脳梗塞・脳腫瘍などで報告され両側性が多い．本症例は片側への運動である点が特異であり，病態は部分発作・口蓋ミオクローヌス...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献6件

  • 良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん（BAFME）の最近の進歩：進行性疾患か?

    人見 健文, 髙橋 良輔, 池田 昭夫 臨床神経学 54 (12), 1142-1145, 2014

    ...良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん（BAFME）は，常染色体優性遺伝で成人発症の皮質振戦と稀発全般てんかん発作を主徴とする．良性だが高齢者では皮質振戦の進行例もある．そこでBAFMEの進行性を検討した．加齢にともない皮質振戦は顕著となり，巨大SEPの振幅はさらに増大した．これにより加齢による一次運動感覚野の過興奮の増大が，皮質振戦を悪化させると考えられた．また母系由来でより顕著な臨床的表現促進現象...

    DOI PubMed 医中誌 参考文献6件

  • Levetiracetamが著効した歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の1例

    浜田 茂明, 島川 清司, 里村 茂子, 内藤 悦雄, 橋本 俊顕 脳と発達 46 (6), 439-442, 2014

    ... 若年性の歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の進行性ミオクローヌスてんかんに対して, levetiracetamを投与し, 初期量 (1,000mg/日) で著効した1例を経験したので報告する. 症例は10歳頃よりてんかんを発症し, 精神運動発達の退行がみられた. 全身強直, 強直間代発作, ミオクロニー発作があり, 種々の抗てんかん薬に抵抗性であった....

    DOI 医中誌 被引用文献1件

  • 筋疾患とミトコンドリア病

    大越 教夫, 石井 亜紀子 神経眼科 31 (4), 446-456, 2014

    ...して強い症状として出現しやすい．進行例では嚥下障害や構音障害もみられる．早期診断のスクリーニング検査として血液・髄液の乳酸/ピルビン酸比が重要である．筋生検では，赤色ぼろ線維（ragged-red fibers）やcytochrome c oxidase欠損線維がみられる．MRI検査も重要で，脳卒中様発作を伴うミトコンドリア脳筋症（MELAS）では脳梗塞様病変，ragged-red fiberを伴うミオクローヌス...

    DOI 医中誌

  • Arm levitationで発症したCreutzfeldt-Jakob病の1例

    鴨川 賢二, 二宮 怜子, 奥田 真也, 松本 雄志, 冨田 仁美, 岡本 憲省, 奥田 文悟 臨床神経学 54 (10), 803-808, 2014

    ...症例は孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病の74歳男性である．右上肢の不随意な挙上で発症した．閉眼時や注意がそれると右上肢は自然に挙上し，動作中にも不自然な挙上肢位を呈した．複合感覚障害と肢節運動失行，ジストニア肢位をともない，病初期には大脳皮質基底核変性症にも類似していた．MRIでは左大脳皮質と基底核に異常信号がみられ，SPECTでは左前頭葉内側面と頭頂葉の血流が低下していた．前頭葉徴候やミオクローヌス...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 被引用文献1件 参考文献27件

  • 急性無菌性髄膜脳炎の経過中に局所性皮質反射性ミオクローヌスを呈し抗グルタミン酸受容体抗体が検出された2例

    戸島 麻耶, 人見 健文, 陣上 直人, 谷岡 洸介, 山門 穂高, 松本 理器, 高橋 幸利, 池田 昭夫, 髙橋 良輔 臨床神経学 54 (7), 543-549, 2014

    ...症例1（40歳男性），頭痛，発熱の軽快後に右下肢ミオクローヌスが出現し，クロナゼパム投与後軽快した．症例2（42歳男性），右下肢ミオクローヌス，発話停滞，全般強直間代発作が出現しステロイドパルス療法で一旦軽快も，症状再燃し，パルス療法を再度おこない軽快した．2例とも髄液蛋白と細胞数上昇，右脛骨神経刺激でC反射，脳波上筋放電に先行する頭蓋頂最大の棘波，頭部MRI上頭頂部に点状高信号域をみとめた．以上より...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献9件

  • O-2-C23　ふるさと訪問活動（第2報）

    佐藤 寿洋, 竹尾 昭彦, 佐藤 圭右 日本重症心身障害学会誌 39 (2), 269-269, 2014

    ...診断名は進行性ミオクローヌスてんかん。横地分類E1。 事例2：B氏、52歳、男性。診断名は脳性麻痺。横地分類B2。 以上2例は予め訪問を計画していたが事例3：対象者は事例1と同一は、急遽計画した訪問であった。 いずれも福祉タクシーを利用し、看護師と介護福祉士が同行した。実費等は利用者が負担した。...

    DOI 医中誌

  • 経過中に中枢性無呼吸を呈したクロイツフェルト・ヤコブ病の1例

    髙 紀信, 長坂 高村, 小林 史和, 山城 亘央, 新藤 和雅, 瀧山 嘉久 臨床神経学 53 (8), 642-645, 2013

    ...構音障害で発症し，その後失調，見当識障害が出現し入院した．頭部MRI拡散強調像で，両側大脳皮質，被殻，尾状核に高信号病変をみとめ，髄液ではNSE，14-3-3蛋白，タウ蛋白が上昇し，脳波ではPSDをみとめた．プリオン蛋白遺伝子に特異的変異をみとめず，孤発性Creutzfeldt-Jakob病（CJD）と診断した．発症2ヵ月後にCheyne-Stokes呼吸（CSR）が出現し，およそ5ヵ月間持続した後，ミオクローヌス...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献5件

  • 抗グリシン受容体抗体関連疾患の臨床スペクトラム

    飯塚 高浩, 富永 奈保美, 金子 淳太郎 臨床神経学 53 (11), 1063-1066, 2013

    2008年以降，抗グリシン受容体（GlyR）抗体陽性例が報告されている．自験例2例をふくめた28例（男性17例，発症年齢1～75歳，中央値47歳）を検討した．内訳はPERM17例，典型的Stiff-person症候群（SPS）5例，SPS亜型5例，視神経萎縮1例．9例に抗GAD抗体をみとめ，甲状腺炎5例，糖尿病3例，胸腺腫3例，アジソン病2例を随伴していた．免疫療法あるいは胸腺腫摘出術を受けた2…

    DOI PubMed 医中誌 参考文献10件

  • 不随意運動オーバービュー

    宇川 義一 臨床神経学 53 (11), 1273-1274, 2013

    ...振戦，ミオクローヌス，ジストニアに関する講演の前に，不随意運動一般について簡単にまとめた．<br>不随意運動とは，自分の意図とは関係なくおきる病的な運動ということになるだろう．不随意運動の分類は，動きの時間的規則性（リズムの規則性）と動きのパターンの規則性（stereotype）に基づきおこなわれている．不随意運動の記録は　“百聞は一見にしかず”というように，記録に残すにはビデオ記録が最適である．...

    DOI PubMed 医中誌

  • ミオクローヌスの病態生理

    美馬 達哉 臨床神経学 53 (11), 1279-1280, 2013

    ...ミオクローヌスは臨床的にまれではない不随意運動の一種であり，その鑑別は重要である．ミオクローヌスの発生機序の面から分類すると，皮質性，皮質下性，脳幹性，脊髄性，末梢性であり，とくに皮質由来に生じる皮質性ミオクローヌスは，てんかんとの関連性が深いことが知られ，よく研究されてきた．ここでは，皮質性ミオクローヌスの病態生理について，臨床神経生理学的検査の所見を中心に，概説する．...

    DOI PubMed 参考文献2件

  • 睡眠時にのみミオクローヌスが群発したfebrile myoclonusの1歳男児例

    鳥尾 倫子, 實藤 雅文, 原 寿郎 脳と発達 45 (4), 314-317, 2013

    ...中耳炎のため発熱し, 全身性の, 単回のミオクローヌスが, 2日間で計50回以上群発した. 覚醒時にはみられず, 睡眠時にのみ出現し, 入眠時ミオクローヌスに類似していた. 血液検査, 脳波検査, 頭部MRIで異常なく, 解熱とともに消失したためfebrile myoclonusと診断した....

    DOI 医中誌 参考文献9件

  • P-1-D-22　若年型神経セロイドリポフスチン症に合併した心不全の1例

    西條 晴美, 江添 隆範, 倉田 清子 日本重症心身障害学会誌 38 (2), 312-312, 2013

    ...17歳からミオクローヌスが出現し、小脳、大脳萎縮が認められた。皮膚生検の結果、NCLと確定診断された。21歳時嚥下障害、呼吸障害の進行のため喉頭気管分離術。22歳時当センターに長期入所。25歳時に呼吸不全が進行し家族と話し合いの後に人工呼吸器を装着した。29歳甲状腺機能低下症、31歳脂肪肝。31歳時に体重増加、全身性の浮腫、徐脈で心不全を発症した。...

    DOI

  • Wernicke脳症を発症した腹膜透析患者の1例

    吉川 美喜子, 原田 幸児, 住田 鋼一, 山口 通雅, 赤井 靖宏 日本透析医学会雑誌 45 (7), 581-585, 2012

    ...されたが，自己血管での動静脈瘻の作製が不可能であったため，人工血管による内シャントが作製された．73歳時にMRSAによる人工血管感染と化膿性椎間板炎のため当院に入院し，抗生剤による治療と人工血管抜去術が施行された．動静脈瘻の再形成が困難と判断されたため，血液透析から腹膜透析に変更された．感染のコントロールは良好であったが，食欲不振と偏食のため栄養状態は不良であった．第86病日の朝から持続する全身性ミオクローヌス...

    DOI 医中誌 参考文献9件

  • 特殊ミルク哺育によるビオチン欠乏症の1例

    佐藤 直樹, 藤山 幹子, 村上 信司, 橋本 公二, 佐山 浩二, 鈴木 由香 西日本皮膚科 74 (3), 252-255, 2012

    ...速やかに皮疹は改善，さらにミオクローヌス様の痙攣の消失，体動と発声の増加など全身症状の一部にも改善の兆しが認められた。皮膚科医としてビオチン欠乏症を的確に診断することは，全身症状の悪化を最小限にくい止めるための要とも言えるが，最も肝要なことは一日も早く治療用ミルクへのビオチン添加が認可されることである。...

    DOI Web Site 医中誌 被引用文献1件 参考文献3件

  • 手術後患者における持続硬膜外モルヒネ鎮痛の副作用

    酒井 一介, 澄川 耕二 日本ペインクリニック学会誌 19 (1), 9-13, 2012

    ...【結果】頻度の多い訴えは，悪心・嘔吐（18.5%），掻痒（16.3%）であった．つづいて，ふらつき・めまい（9.7%），幻覚・錯乱（7.9%），眠気（7.0%），発汗（3.1%）であった．まれな合併症としてミオクローヌス（0.4%）がみられた．硬膜外モルヒネによると判断された呼吸抑制はなかった．硬膜外モルヒネ鎮痛の中止は4.4%で，その原因は，血圧低下3症例，悪心3症例，掻痒2症例，めまい1症例，不穏...

    DOI Web Site 医中誌 被引用文献1件 参考文献10件

  • P-2-D2-02　慢性副鼻腔炎に対する加療により重篤な呼吸不全の反復を改善できた2症例

    安西 有紀, 大矢 達男 日本重症心身障害学会誌 37 (2), 342-342, 2012

    ...現疾患は進行性ミオクローヌスてんかん。幼少時より誤嚥性肺炎をくりかえし、10歳時から経鼻経管栄養を開始し、15歳時に気管切開を施行した。24歳時より反復する喀血を認め、気管支拡張症の合併と診断した。経過中気管支拡張症からの大量出血により呼吸不全に至り、気管支動脈塞栓術を要することが3回あった。...

    DOI

  • P-1-C-22　人工呼吸器を装着した超重症児の離床への取り組み

    矢崎 千草, 宮寺 健司, 田中 智子 日本重症心身障害学会誌 37 (2), 307-307, 2012

    ...対象 Aさん：30歳代、男性、超重症児スコア34点、進行性ミオクローヌスてんかん、終日人工呼吸器装着。 方法 現在の離床状況について、病棟職員への聞き取り調査を実施し、離床の阻害因子を明確にする。その後、デイルームで専用の場所を確保し、車椅子乗車を試行する。試行後再度、聞き取り調査を実施する。 結果 聞き取り調査の結果、離床の阻害因子として4つの事柄を特定した。...

    DOI

  • 高齢初発非けいれん性全般てんかん重積状態の１例

    松山 友美, 重藤 寛史, 佐竹 真理恵 臨床神経学 51 (1), 43-46, 2011

    ...症例は78歳女性である．75歳時意識消失をともなう全身けいれん発作を初発．78歳の5月，両上肢のミオクローヌスが覚醒後に2～3回みられた．6月下旬にふらつきが強く3日間入院，安静にて軽快．7月中旬にふたたびふらつきが出現し当科初診．JCS 2の意識障害，軽度体幹失調がみられた．血液，脳脊髄液，頭部MRIに異常なし．脳波で持続1～2秒の全般性棘徐波・多棘徐波複合が2～4秒おきに出現．非けいれん性全般てんかん...

    DOI Web Site 医中誌 被引用文献2件 参考文献15件

  • 発作同時脳波記録が予後の予測に有用であった小児欠伸てんかんの一例

    小林 加奈, 森山 美紗, 岩本 洋, 黒石 正子, 寺島 茂, 山本 敬一, 高畑 武司 日本農村医学会学術総会抄録集 60 (0), 88-88, 2011

    ...または，他の，てんかん症候群を示唆する除外診断項目になっており，発作時脳波の検討が必要になった．検査に先立ち，過換気賦活により発作が出現する可能性を保護者に説明し承諾を得た．脳波は外部から遮断された専用の脳波室で主治医立ち会いもとに行った．患者は仰臥位で風車を吹いて，過換気賦活試験を行った．開始40秒後に約４秒のASと発作開始に一致して約15秒の３Hｚ全般性棘徐波複合を認めた．発作には眼瞼，口輪筋のミオクローヌス...

    DOI

  • P2002　難治な慢性の心嚢液貯留を合併し、心タンポナーデに至り死亡したラフォラ病の1例

    冨永 惠子, 林 雅晴 日本重症心身障害学会誌 36 (2), 339-339, 2011

    ...14歳からミオクローヌスおよび全身けいれん発作の頻度が増加し視覚症状も出現。徐々に退行が進み、16歳時のけいれん重積発作後より臥床状態となり発語・応答もなくなった。17歳時に皮膚生検にてラフォラ病と診断された。ミオクローヌスを含めてんかんは難治で退行は進行し、28歳に誤嚥性肺炎を繰り返すため喉頭気管分離術を受けた。さらに中枢性呼吸障害も進行。...

    DOI

  • MRI及び脳波検査で経過を追ったクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）の1例

    三宅,麻里衣, 成田,尚, 三戸,法和, 三上,敦大, 本間,次郎, 高田,秀樹, 吉田,悟 市立室蘭総合病院医誌 = Journal of Muroran City General Hospital 35 (1), 39-43, 2010-10-31

    ...多くは初老期に発症し、認知症症状・ミオクローヌス・周期性同期性放電（PSD）の3徴を呈し、早期に無言無動となる。当科患者において、初期より急速に進行する認知症症状、MRI DWI で左大脳皮質・基底核に限局した高信号、脳波では徐波から周期性一側性てんかん型放電（PLEDs）、PSDと、孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病に典型的な所見を認め、診断に寄与したと考えられた。...

    機関リポジトリ 医中誌

  • TIA反復後に症状の完成した脊髄梗塞の1例

    白井 知佐子, 早川 達也, 上松 東宏, 近土 善行, 名倉 博史 日本臨床救急医学会雑誌 13 (4), 529-533, 2010-08-31

    ...右足のミオクローヌス以外に症状なく，血液・画像検査上 異常なく，症状も消失したため，帰宅とした。翌朝，両肩の痺れ・両下肢の脱力感・左下肢の不随意運動を主訴に再来。左下肢のミオクローヌス以外は神経学的異常なく，血液・画像検査上 異常なく，症状もほどなく消失して歩行も可能となる。経過観察中，左半身の不全麻痺・右側表在覚障害・排尿困難出現し，Brown-Séquard様の症状を呈した。...

    DOI 医中誌

  • プリオン病‐本邦の特徴と診断のポイント‐

    三條 伸夫, 水澤 英洋 臨床神経学 50 (5), 287-300, 2010

    ...プリオン病は正常プリオン蛋白が伝播性を有する異常プリオン蛋白に変化し蓄積することにより発症する．孤発性，遺伝性，獲得性の3種類があり，本邦では1999年からの約10年間のサーベイランス調査で1,320名の患者が確認され，硬膜移植CJD例が多いことや遺伝性CJDで本邦に特異的な変異例が多いなどの特徴がある．孤発性古典型では急速進行性の認知症，四肢のミオクローヌス，MRI拡散強調画像で大脳皮質と基底核の...

    DOI Web Site 医中誌 被引用文献3件 参考文献63件

  • 中高年齢者に発症した破傷風の4 症例 : 早期診断と合併症に関する考察を中心に

    小尾 公美子, 籠橋 麻紀, 波田 野琢, 藤島 健次, 北田 徹, 服部 信孝, 大熊 泰之 順天堂医学 56 (1), 68-72, 2010

    破傷風は先進国では稀な疾患となったが, ひとたび発症すると致死率が高い神経緊急疾患である. 当科ではこの9年間に7例の破傷風患者を経験したが, 本稿では中高年齢で発症し示唆に富んだ4例について報告した. 開口障害より嚥下障害が目立つと, 脳卒中と誤診されやすく注意を要する. 少しでも開口障害があれば外傷歴がなくとも破傷風を考慮し, 高齢者, 重症者では合併症も多いので, …

    DOI Web Site Web Site ほか1件 被引用文献1件 参考文献27件

  • 脳卒中様の症状で発症したＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病の１例

    鴨川 賢二, 戸井 孝行, 岡本 憲省, 奥田 文悟 日本老年医学会雑誌 46 (5), 458-461, 2009

    ...症例は79歳の女性．急性の左不全片麻痺と意識障害にて発症し，一旦症状の回復がみられた．その後，次第に発語減少，歩行障害が進行し，発症8カ月頃よりミオクローヌス，驚愕反応が出現した．プリオン蛋白遺伝子検査によりコドン180変異（Val→Ile）が判明し，家族性Creutzfeldt-Jakob病（CJD）と診断した．頭部MRIでは，拡散強調画像で右大脳皮質の一部にみられた高信号が経過とともに両側大脳皮質...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献19件

  • 胃癌術後に発症した四肢ミオクローヌスを伴うペラグラの1例

    寺田 麻衣子, 小川 晴子, 田邉 洋, 望月 隆, 上野 正克, 永石 彰子, 松井 真 皮膚の科学 8 (2), 182-186, 2009

    ...神経学的にはミオクローヌスとせん妄があり，その他，下痢と大球性貧血を合併しており，皮膚症状とあわせてペラグラと診断した。血清ニコチン酸が軽度低下しており，ニコチン酸アミド100mg/日を経静脈的に投与したところ，症状は劇的に改善し，約2週間後には皮疹は消失し，日常会話が可能となった。...

    DOI 医中誌

  • アミトリプチリンとパロキセチンでともにセロトニン症候群が生じたと考えられた1例

    足立 裕史, 山口 昌一, 中島 芳樹, 五十嵐 寛, 佐藤 重仁 日本ペインクリニック学会誌 16 (1), 23-25, 2009

    ...，深部腱反射の亢進が発現した．パロキセチンを中止し，6日後に振戦，ミオクローヌスは消失した．脳脊髄液に異常はなく，臨床経過からセロトニン症候群の可能性が高いと判断された．アミトリプチリンとパロキセチンは痛みの治療薬として使用されることが多く，注意が必要と考えられた．...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献15件

  • ガバペンチンの有効性と安全性についての多施設共同研究

    小出 泰道, 長尾 雅悦, 福島 克之, 宇留野 勝久, 笹川 睦男, 高橋 幸利, 岡田 久, 渡邊 宏雄, 高田 裕, 井上 美智子, 夫 敬憲, 後藤 一也, 馬場 啓至, 森川 建基, 井上 有史 てんかん研究 27 (1), 12-21, 2009

    ...ただし、ミオクローヌスの発現や増悪（5例）、てんかん重積（2例）を呈した症例があり、注意が必要と思われた。<br>...

    DOI 医中誌 被引用文献2件 参考文献28件

  • 病初期に他人の手徴候がみとめられたＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂ病の１例

    橋本 明子, 清水 潤, 代田 悠一郎, 百瀬 義雄, 後藤 順, 武田 克彦, 辻 省次 臨床神経学 49 (2/3), 109-114, 2009

    ...症例は孤発型クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）の68歳男性である．左下肢の随意運動障害で発症後，発症1カ月後から左上肢が自己の意思に反して動く異常運動をみとめた．失行，錐体路徴候，感覚障害の要素はなく，ジストニアや鏡像運動ともことなり他人の手徴候であると考えた．同時期の脳血流SPECTで右半球の血流低下をみとめたが，頭部MRIには異常をみとめなかった．他人の手徴候は，発症2カ月半以降，ミオクローヌス...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献42件

  • 振戦様ミオクローヌスと稀発大発作とをみとめたＵｎｖｅｒｒｉｃｈｔ－Ｌｕｎｄｂｏｒｇ病の成人例

    近藤 孝之, 山門 穂高, 川又 純, 冨本 秀和, 人見 健文, 高橋 良輔, 池田 昭夫 臨床神経学 49 (1), 43-47, 2009

    ...症例は23歳女性である．9歳時に両上肢の細かな震えを自覚し，11歳から稀発大発作も合併した．バルプロ酸を服用し17歳以降で大発作は消失したが，上肢の不随意運動が緩徐に増悪した．運動・感覚神経系正常，両上肢に動作・姿勢時振戦様ミオクローヌスをみとめた，失調は顕著でなかった．知能はほぼ正常，脳波で間欠性全般徐波，正中神経の電気刺激で巨大SEPをみとめた．同意の上おこなった遺伝子検査で，Cystatin...

    DOI Web Site 医中誌 被引用文献2件 参考文献19件

  • 十分量のpiracetam投与が有効であったLance-Adams症候群の1例

    星野 愛, 熊田 聡子, 横地 房子, 八谷 靖夫, 花房 由季子, 冨田 直, 沖山 亮一, 栗原 栄二 脳と発達 41 (5), 357-360, 2009

    ...動作時ミオクローヌスに対しては抗てんかん薬とpiracetam併用が有用であるが, 効果の不十分な場合には副作用に注意しつつpiracetamを十分量まで増量する必要があると考えた....

    DOI 医中誌 参考文献13件

  • 胃癌術後に発症した四肢ミオクローヌスを伴うペラグラの１例

    寺田 麻衣子, 小川 晴子, 田邉 洋, 望月 隆, 上野 正克, 永石 彰子, 松井 真 皮膚の科学 8 (2), 182-186, 2009

    ...神経学的にはミオクローヌスとせん妄があり，その他，下痢と大球性貧血を合併しており，皮膚症状とあわせてペラグラと診断した。血清ニコチン酸が軽度低下しており，ニコチン酸アミド100mg/日を経静脈的に投与したところ，症状は劇的に改善し，約2週間後には皮疹は消失し，日常会話が可能となった。...

    J-STAGE

  • 遷延性意識障害から回復したサイトメガロウイルス脳炎うたがいの１例

    豊田 元哉, 飯島 献一, 高橋 一夫, ト蔵 浩和, 山口 修平 臨床神経学 48 (7), 481-485, 2008

    ...症例は50歳女性である．頭痛，ふらつきの後，錯乱症状，発熱，意識障害が出現し入院した．入院時，錐体路徴候，髄膜刺激徴候，上肢ミオクローヌスをみとめた．検査にて肝障害，炎症反応，血清サイトメガロウイルス（以下CMV）IgM抗体の上昇をみとめた．髄液蛋白が増加し（67mg/d<i>l</i>），MRI・DWIにて白質に高信号域をみとめた．アシクロビル（Acv），ガンシクロビル（Gcv）投与，ステロイドパルス...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献18件

  • 胃切除後に生じた非アルコール性ペラグラの１例

    永石 彰子, 田邊 洋, 上野 正克, 松井 大, 松井 真 臨床神経学 48 (3), 202-204, 2008

    ...症例は67歳の男性で，飲酒歴・偏食はない．2004年9月，早期胃癌に対し，術後の栄養管理にすぐれるとされる噴門側胃切除術・空腸嚢間置再建術を受けた．2006年3月より下痢，露出部の皮疹が出現し，また，約2カ月の経過で，歩行障害・意識障害・ミオクローヌス・幻覚が出現した．皮疹・下痢・精神神経症状の三徴よりペラグラと診断し，ニコチン酸アミドと混合ビタミン薬の投与で軽快した．消化管手術後に神経症状を呈する...

    DOI Web Site 医中誌 被引用文献2件 参考文献12件

  • 皮質性ミオクローヌス患者におけるC反射発生後の運動野興奮性変化

    魚住 武則, 武智 詩子, 吉永 光一郎, 辻 貞俊 Journal of UOEH 30 (4), 391-401, 2008

    ...皮質性ミオクローヌス患者12例を対象とし, C反射発生後の運動野興奮性変化を電気生理学的に検討した. 随意収縮時にC反射を記録するとそのパターンから以下の3群に分けられる。Type Ⅰ：C反射が同じ間隔で2回繰り返し生じるもの, Type Ⅱ：C反射に後期成分を伴うもの, Type Ⅲ：C反射が発生した後に強い抑制を伴うもの....

    DOI Web Site Web Site ほか1件

  • セロトニン症候群を生じた腹膜透析患者の1例

    井上 勉, 渡辺 裕輔, 野平 由香, 新井 鐘大, 佐藤 貴彦, 菊田 知宏, 小林 和裕, 池田 直史, 鈴木 洋通 日本内科学会雑誌 97 (12), 3049-3051, 2008

    ...56歳，女性，腹膜透析患者，3年前よりうつ病あり塩酸トラゾドンを使用していた．徐々に増悪した嘔気，嘔吐，水様下痢を主訴に救急外来を受診，血圧202/86mmHg，ミオクローヌスも認めたが原因は不明であった．入院後，経口薬剤を中止してから血圧は次第に下降し，消化器症状も改善した．頭部および胸腹部CT，上部消化管内視鏡で器質的疾患は否定された．これら臨床経過から塩酸トラゾドンによるセロトニン症候群の可能性...

    DOI Web Site Web Site ほか2件 参考文献5件

  • 1．中枢神経の障害

    川並 透, 加藤 丈夫 日本内科学会雑誌 97 (8), 1764-1770, 2008

    ...中枢神経を障害する傍腫瘍性神経症候群は小脳変性症と脳脊髄炎の頻度が高く，他に辺縁系脳炎，オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群，および脳幹脳炎がある．脊髄障害は稀である．神経症状は急性または亜急性に発症・進行し，腫瘍の発見に先行していることが多い．神経症状，背景にある腫瘍，および抗腫瘍神経抗体の三者の組み合わせから傍腫瘍性神経症候群を速やかに診断することが腫瘍の早期発見に重要である．<br>...

    DOI Web Site Web Site ほか2件 参考文献16件

  • 長期観察を行ったイヌ壊死性脳炎の1症例 : 臨床症状およびMRI所見

    北川, 勝人, 岡田, みどり, 金山, 喜一, 佐藤, 常男, 酒井, 建夫 The journal of veterinary medical science 69 (11), 1195-1198, 2007-11

    ...その後48か月間の生存中に、群発性発作を起こすたびに意識障害、ミオクローヌスおよび部分発作などを発症して、最終的に起立困難および痴呆症状を呈するようになった。MRI検査では、経過と共に脳萎縮がみられるようになった。本例は、病理組織学的検査で壊死性脳炎と診断された。本例は、長期間観察できたイヌの壊死性脳炎の貴重な症例である。...

    日本農学文献記事索引

  • 新規抗てんかん薬ガバペンチン（ガバペン）

    国原 峯男, 佐瀬 真一, 荒川 明雄 日本薬理学雑誌 129 (4), 299-307, 2007

    ...ガバペンチンは，1973年にワーナー・ランバート社（現ファイザー社）のドイツ研究所で合成されたGABA（γ-アミノ酪酸）誘導体である．当初の予想に反し，GABAおよびベンゾジアゼピン受容体への親和性を示さず，その他多くの受容体（グルタミン酸，NMDA，AMPA，カイニン酸，グリシン受容体など）にも作用せず，長く作用機序が不明のままであった．ガバペンチンは，ラット欠神発作モデルおよびヒヒ光過敏性ミオクローヌスモデル...

    DOI Web Site 医中誌 被引用文献1件 参考文献64件

  • 3．薬剤誘発性不随意運動

    近藤 智善, 石口 宏 日本内科学会雑誌 96 (8), 1621-1626, 2007

    ...不随意運動は本人が意図しないで，あるいは本人の意図と反して身体の部分になんらかの運動や姿勢（肢位）の異常が生じることをいい，運動の態様によって既知の症候上の用語をあてはめて呼称する．薬剤によって誘発される不随意運動はジスキネジアと一括されるが，具体的な不随意運動のタイプは振戦，ミオクローヌス，舞踏病，チック，ジストニー，アテトーゼ，バリスム，アカシジア（静坐不能），など様々である．診断を考える際にはまず...

    DOI Web Site PubMed 被引用文献1件 参考文献14件

  • 1．抗てんかん薬の副作用

    高橋 幸利 日本内科学会雑誌 96 (8), 1608-1613, 2007

    ...めるとかなり高頻度に見られ，眠気のように共通したものから，抗てんかん薬ごとに特徴的な副作用まで多岐にわたる．バルプロ酸では，致死性肝毒性（意識障害，てんかん発作増悪）・催奇形性（神経菅閉鎖不全）・高アンモニア血症などが重要である．カルバマゼピンでは，中毒症状（眠気・複視・失調）・てんかん発作増悪（欠神発作・ミオクロニー発作など）が重要である．フェニトインでは，急性PHT中毒（水平性眼振，複視，失調）・進行性ミオクローヌス...

    DOI Web Site Web Site ほか2件 被引用文献1件 参考文献11件

  • 富士川流域におけるCreutzfeldt-Jakob病の疫学的検討

    戸田, 宏幸, /, /, TODA, Hiroyuki, HAKII, Yasuhito, TANIGAWA, Akiyo, KUROIWA, Yoshiyuki 横濱醫學 56 (1), 55-64, 2005-01-31

    ...し,1990年から1999年の10年間にわたるCJD患者についてのアンケート調査を行なった.36施設中26施設から文献例を含む合計34例のCJD患者が確認された.症例は男性16例,女性18例で,平均発症年齢は62.5±10.7歳であった.遺伝子変異が10/34例(29.4%)にみられ,全例がcodon 200の変異(CJD^<200>)であり,そのうち2家系に家族内発症を認めた.臨床所見では高率にミオクローヌス...

    機関リポジトリ Web Site 医中誌

  • プロポフォールがてんかん様体動を誘発した可能性がある重症筋無力症の１症例

    萬 知子, 田中 健介, 窪田 靖志, 北原 友輔, 飯島 毅彦, 巖 康秀 日本臨床麻酔学会誌 25 (4), 343-346, 2005

    ...  重症筋無力症の胸腺摘出術後, プロポフォール鎮静下で人工呼吸を行った40歳の男性患者に, 2度にわたりてんかん様体動を認めた. 1度目は, プロポフォール持続投与開始30分後より, 上下肢にミオクローヌスが出現し, 4時間持続した. 2度目は, 持続投与中止1時間後の抜管直後より, 両上肢の筋攣縮が出現し, 14時間持続した....

    DOI 医中誌 参考文献19件

  • 皮質基底核変性症における運動障害優位側と前頭葉・認知症状の関係

    福井 俊哉 高次脳機能研究 （旧 失語症研究） 25 (3), 259-267, 2005

    ...CBDに特徴的な症状 (ミオクローヌスなど) と前頭葉症状は左優位例に多く, 遅発する傾向があった。認知症状にて初発したものは右優位例のみであったが, 累積的には左優位例でも同率にみられた。失書は右優位例に特異的であり, 当症状で初発する場合もあった。失行は右優位例に多く遅発する傾向があった。...

    DOI 医中誌 被引用文献1件 参考文献28件

  • Diphenylarsinic acid (DPAA) 慢性曝露マウスの行動評価と中枢神経系に及ぼす影響

    宮川 和也, 成田 年, 富田 真理子, 宮竹 真由美, 鈴木 勉 日本トキシコロジー学会学術年会 32 (0), 17-17, 2005

    ...DPAA 中毒患者において、ミオクローヌス、振戦、小脳失調症状などの中枢神経症状が認められることが報告されており (Ishii et al, 2004)、その治療法の確立が急務である。しかしながら、DPAA の中枢神経系に及ぼす詳細な作用については不明な点が多く、その機序解明が中毒患者の QOL 改善に必須であると考えられる。...

    DOI

  • 低酸素脳症患者における律動性EMG-EEG活動

    魚住 武則, 玉川 聡, 橋本 朋子, 辻 貞俊 Journal of UOEH 27 (3), 227-236, 2005

    ...Clonazepam, carbamazepam, primidoneによる治療により動作性ミオクローヌスは軽減し, それとともに律動性EEG-EMG活動も消失した. 皮質におけるhyperoscillationが動作性ミオクローヌスの発現に関与していることが推測された....

    DOI Web Site Web Site ほか1件

  • 多系統萎縮症における体性感覚誘発電位の検討

    呉 文剛, 林 明人, 三輪 英人, 水野 美邦 順天堂医学 51 (1), 57-66, 2005

    ...結論: C反射やJLA法の結果から, SNDでみられるミオクローヌスは少なくとも一部には皮質反射性ミオクローヌスの機序で出現していることが推察された. 3疾患の鑑別診断において, SEPを中心とする臨床神経生理学的検査は3疾患の鑑別上有用と考えられた....

    DOI Web Site 参考文献8件

  • ＧＡＢＡ受容体，Ｋチャネル異常を示すてんかん

    廣瀬 伸一, 満留 昭久 てんかん研究 22 (3), 160-170, 2004

    ...常染色体優性若年ミオクローヌスてんかんではα1の、全般てんかん熱性けいれんプラスとその関連てんかんでγ2鎖のヘテロのミスセンス変異が見出されている。ナンセンス変異が乳児重症ミオクロニーてんかんでも見出されている。電位依存性のKCNQ K<sup>＋</sup>チャネルは、閾値以下の神経興奮性を調整すると考えられるMカレントを作り出す。...

    DOI 医中誌 参考文献90件

  • 進行性ミオクローヌスてんかん患者の看護を振り返って : 不随意運動のコントロールが困難な一症例

    遠山, 理江, 内田, 緑, 小松, 理恵, 細田, かず子 信州大学医学部附属病院看護研究集録 31 (1), 9-16, 2003-03

    全身の不随意運動をコントロールするため,呼吸器管理のもと多種の鎮静剤を使用し,長期の入院となった症例の看護を経験した。全身の不随意運動が激しいことから,患者に適した用具を活用し,身体の損傷と重篤な合併症や事故を未然に防ぐことができた。また薬剤による不随意運動の変化を正しく観察するため,独自のスケールを作成し,スタッフで統一した観察・評価が行えた。ケアを通じて家族との信頼関係を深めることができた。

    機関リポジトリ HANDLE Web Site

  • 咽喉頭の不随意運動を伴う嚥下障害の手術治療

    馬場 均, 巨島 文子, 齋藤 敦志, 立本 圭吾 耳鼻と臨床 49 (6), 464-468, 2003

    橋出血、延髄梗塞による咽喉頭の不随意運動を伴った嚥下障害症例に対し、音声を温存した誤嚥防止手術を施行した。術後、在宅療養が可能となり、現在まで肺炎の罹患は認めていない。経管栄養を併用しているが経口摂取も可能となった。また術前後で音声機能の悪化は認めなかった。喉頭蓋管形成術は音声温存にこだわる高度誤嚥症例に対し有用な術式であると考えた。

    DOI 医中誌

  • 分類が困難であった初老期痴呆の一例

    ヤスタケ, チエ, トヨダ, ヒロタカ, カワシマ, フミオ, トヨダ, カツヒロ, Yasutake, Chie, Toyoda, Hirotaka, Kawashima, Fumio, Toyoda, Katsuhiro 藍野学院紀要 15 117-122, 2002-03-15

    ...しかしミオクローヌスや周期性同期性放電は見られず,さらに滞続言語を認め,C-J病は否定的であった。その他球麻痺症状を認め,また呼吸筋麻痺の存在があると考えられ運動ニューロン疾患(MND)を伴う痴呆も疑われたが,筋萎縮が認められず,MND伴う痴呆も否定的であった。...

    機関リポジトリ 医中誌

  • 不随意運動　診断と治療の進歩　　Ｉ．　総論　　２．　不随意運動　診かたと検査法

    柴崎 浩 日本内科学会雑誌 89 (4), 617-622, 2000

    ...不随意運動(involuntary movements)とは意図しないで起こる運動のなかで病的なものをいい,その中には振戦,ミオクローヌス,ジストニー,アテトーゼ,舞踏運動,バリスム,ジスキネジーなどが含まれる.不随意運動の的確な診断と分類にはその現象の詳細な観察が最も大切であり,その検査としては多チャンネル表面筋電図によるポリグラフでその運動を記録してみることが最も基本的である.不随意運動はしばしば...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 被引用文献2件 参考文献3件

  • 不随意運動　診断と治療の進歩　　ＩＩ．　主な不随意運動の病態と治療　　１３．　薬剤誘発性不随意運動

    葛原 茂樹 日本内科学会雑誌 89 (4), 698-703, 2000

    ...薬剤誘発性の不随意運動には,振戦,パーキンソニズム,舞踏運動,ジスキネジー,ミオクローヌス,チック,ジストニー,静坐不能症などがあり,発生頻度も高い.原因薬剤は多岐にわたるが,特に頻度が高いのはドパミン受容体遮断薬で,抗精神病薬以外にも鎮吐薬,胃腸運動調整薬,抗うつ薬,カルシウム拮抗薬が含まれる.多くは薬剤中止により消失するが,ドパミン受容体遮断薬による遅発性ジスキネジーは難治性であり,悪性症候群は...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 被引用文献1件 参考文献5件

  • 咽喉頭ミオクローヌスの内喉頭筋筋電図所見

    幸田 純治, 中村 克彦, 武田 直也, 増田 博範, 宇高 二良, 小池 靖夫 耳鼻咽喉科臨床　補冊 1999 (Supplement101), 157-157, 1999

    Two cases of pharyngolaryngeal myoclonus are presented here. The first case was a 48-yearold man who complained of tremor in his throat. On inspection involuntary rhythmic movements were recognized …

    DOI Web Site 医中誌 参考文献12件

  • 妊娠中に発症したＯｐｓｏｃｌｏｎｕｓ‐ｍｙｏｃｌｏｎｕｓ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＯＭＳ）の１例

    後藤 俊臣, 米満 瑞恵, 荒木 淑郎, 山口 安広 日本内科学会雑誌 88 (2), 344-346, 1999

    ...症例は35歳,妊娠7カ月の女性.妊娠経過に異常はなく,過去にも2度の正常分娩を経験している.妊娠7カ月目に歩行時のふらつき,嘔気・嘔吐のため入院となった.初診時より両側眼球に同期性・非周期性のクローヌス,および頭頸部・四肢にも非周期性のミオクローヌスを認めOMSと診断.産科医と連携の上ステロイドを投与し数カ月でOMSは消失し正常分娩を得た.現在まで妊娠中に発症したOMSの報告はなく,発症機序を考えるうえでも...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献6件

  • 病初期に左同名半盲を呈したＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ‐Ｊａｋｏｂ病の１例

    和泉 唯信, 宇高 不可思, 植村 健吾, 中溝 知樹, 高橋 牧郎, 西中 和人, 亀山 正邦, 辻 孝仁, 二宮 さゆり, 猪原 博之, 原 吉幸 日本内科学会雑誌 88 (6), 1099-1100, 1999

    ...症例は63歳男性.亜急性に進行する視力低下で発症,典型的な左同名半盲が続発したため入院した.入院時,軽度の見当識障害を認めた.脳波で右後頭葉中心にperiodic synchronous discharge (PSD)を認めた.入院後,ミオクローヌスが出現し,痴呆が急速に進行したためCJDと診断した. CJDの初期においても典型的な同名半盲を呈することは臨床的に重要と考えた....

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献6件

ページトップへ