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検索結果 149 件

  • 1 / 1

  • 再生不良性貧血・発作性夜間血色素尿症に潜むクローン性造血

    牧島 秀樹 臨床血液 63 (9), 1042-1045, 2022

    ...<p>再生不良性貧血(AA)と発作性夜間血色素尿症(PNH)は,骨髄異形成症候群(MDS)と併せ骨髄不全の代表的な疾患であり,10~20%がMDSなどの骨髄性腫瘍へ移行する。AA/PNHではしばしば染色体異常や遺伝子変異が検出されクローン性造血が確認されるため,MDSなど骨髄性腫瘍との鑑別が必要である。...

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  • 再生不良性貧血

    細川 晃平, 中尾 眞二 臨床血液 60 (5), 417-422, 2019

    ...発作性夜間血色素尿症(PNH)形質の血球(PNH型血球)や,HLAクラスIアレル欠失血球の存在は,自己免疫から免れた造血幹細胞が造血を支持していることを示している。最近になりHLAクラスIアリルの体細胞変異が見つかってきており,病態解明への重要な手掛かりであると考えられる。...

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  • 薬物性肝障害に引き続き発症したと思われる再生不良性貧血

    長井 惇, 松川 敏大, 須藤 啓斗, 押味 和夫, 宮城島 拓人 臨床血液 60 (7), 779-784, 2019

    ...診断時,高感度発作性夜間血色素尿症型血球検査は陽性であった。抗胸腺細胞グロブリン,シクロスポリンを用いた免疫抑制療法を施行し,血球の回復を認めた。検索した限り薬物性肝障害後に再不貧を生じた例は報告がなく,薬剤性や肝炎関連再不貧の原因究明の観点からも貴重と考えられた。</p>...

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  • 骨髄異形成症候群・発作性夜間血色素尿症合併胃癌に対する腹腔鏡手術の1例

    岩橋 祥子, 柏原 秀也, 高須 千絵, 西 正暁, 徳永 卓哉, 宮谷 知彦, 東島 潤, 吉川 幸造, 島田 光生 日本外科系連合学会誌 44 (4), 706-712, 2019

    ...calculatorで手術関連死亡予測32%とハイリスクだった.汎血球減少に計画的赤血球,血小板輸血を術4日前から2日毎に行い,溶血発作予防にエクリズマブを術前日,溶血時の腎障害対策としてハプトグロビンを術直前投与した.綿密な術前準備のもと腹腔鏡下幽門側胃切除術を施行し術後は連日血栓予防のヘパリン投与,緩徐な食上げ,感染対策など慎重に管理を行った.術後21日目に合併症なく転院し術後7カ月現在無再発生存中である.発作性夜間血色素尿症...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献1件

  • エクリズマブを投与した発作性夜間血色素尿症合併妊娠の1例

    障子 章大, 山田 隆, 大原 雅代, 山田 愛, 岡村 篤夫, 太田 岳人, 房 正規 産婦人科の進歩 70 (2), 126-133, 2018

    ...<p>発作性夜間血色素尿症(PNH)は補体依存性に溶血をきたす疾患である.妊娠中は,補体活性が上昇するため血栓症を誘発しやすく,母体死亡,胎児死亡,流早産,胎児発育遅延などのリスクが上昇する.近年開発されたエクリズマブ(Ecullizumab)は,血栓症発生リスクを軽減すると報告されている.今回われわれは,同一患者において,従来の抗凝固療法で妊娠を管理した症例(第1子,第2子)と,エクリズマブを投与...

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  • 小児骨髄不全症の鑑別診断

    濱 麻人 日本小児血液・がん学会雑誌 54 (5), 388-392, 2017

    ...Shwachman-Diamond症候群などが含まれる.日本小児血液・がん学会のAA・MDS形態中央診断による1,712例のレビュー結果では939例(55%)が骨髄不全症と診断された.骨髄不全症は,特発性AA:194例(21%),RCC:381例(41%),refractory cytopenia with multilineage dysplasia(RCMD):203例(22%),肝炎関連造血障害:56例(6%),発作性夜間血色素尿症...

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  • 骨髄不全症の遺伝子変異

    吉里 哲一, 牧島 秀樹 臨床血液 57 (12), 2519-2525, 2016

    ...<p>後天性骨髄不全症候群は,主に再生不良性貧血・発作性夜間血色素尿症・骨髄異形成症候群の三疾患により構成される。腫瘍性疾患である骨髄異形成症候群はもとより,非腫瘍性疾患である再生不良性貧血・発作性夜間血色素尿症にもクローン性造血がしばしば認められるが,骨髄不全症候群,特に再生不良性貧血におけるクローン性造血の意義に関しては不明な点が多い。...

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  • V.発作性夜間血色素尿症:病態と治療の最前線

    植田 康敬, 西村 純一 日本内科学会雑誌 104 (7), 1397-1404, 2015

    ...発作性夜間血色素尿症は,後天的な<i>PIGA</i>遺伝子変異を持つ造血幹細胞クローンの拡大によって引き起こされる,造血幹細胞疾患である.血管内溶血,血栓症,造血不全を3主徴とし,根治には造血幹細胞移植が必要だが,明確な適応基準がない.多くの症例で対症療法が中心となるが,エクリズマブの登場により血管内溶血が劇的に抑制され,造血不全を除く諸症状も改善され,さらに生命予後の改善も期待されている....

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献8件

  • 汎血球減少の経過が先行した発作性夜間血色素尿症の2例

    稲村 純季, 生田 克哉, 土岐 康通, 畑山 真弓, 伊藤 巧, 進藤 基博, 佐藤 一也, 鳥本 悦宏, 高後 裕 日本内科学会雑誌 103 (6), 1385-1387, 2014

    ...発作性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria:以下PNH)は,補体感受性の亢進した赤血球がクローン性に増殖し,補体活性化に伴い溶血をきたす稀な疾患であり,背景に造血障害を伴うことが多い.当科で経験した2症例においても血球減少がみられたが,その程度や経時的変動には大きな違いがあった.PNH患者の血球数における変動や個人差の原因について考察する....

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  • ウサギ抗胸腺細胞グロブリンを用いた再生不良性貧血の治療:当院における治療成績

    鴨田 吉正, 和泉 清隆, 飯岡 大, 前迫 善智, 赤坂 尚司, 中村 文彦, 南部 光彦, 林田 雅彦, 大野 仁嗣 Tenri Medical Bulletin 17 (2), 57-66, 2014

    ...<br><b>結果: </b>年齢分布は8歳から81歳,中央値は68歳であった.重症度は非重症(non-severe AA; NSAA)5例,重症(severe AA; SAA)7例,最重症(very severe AA; VSAA)5例であった.発作性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria; PNH)型血球は11例で陽性であった.rATGの投与量は2.5...

    DOI Web Site 医中誌 参考文献27件

  • 4.発作性夜間血色素尿症

    西村 純一, 金倉 譲 日本内科学会雑誌 101 (7), 1953-1959, 2012

    発作性夜間ヘモグロビン尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria:PNH)は,補体介在性の血管内溶血とそれに伴うヘモグロビン尿,血栓症,骨髄不全を3大症状とする.PNHの診断には,1%以上のPNH型赤血球を証明し,かつ溶血所見を認めることが重要である.PNHの溶血に対する治療薬としてヒト化抗C5単クローン抗体であるエクリズマブが開発され,顕著な溶血抑制効果が示さ…

    DOI Web Site Web Site ほか2件 参考文献24件

  • 発作性夜間血色素尿症に合併した多発大腸癌の1例

    三上 城太, 大野 伯和, 藤田 敏忠, 田中 賢一, 藤野 泰宏, 富永 正寛 日本消化器外科学会雑誌 44 (4), 497-503, 2011

    We report a rare case of colon cancer with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). A 56-year-old woman hospitalized for anaplastic anemia at age 40 was administered steroids, thereafter reporting …

    DOI Web Site 医中誌 参考文献8件

  • 発作性夜間血色素尿症(PNH)の病因・病態・治療

    西村 純一, 金倉 譲 日本内科学会雑誌 100 (7), 1994-1999, 2011

    ...発作性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria:PNH)は,造血幹細胞の<i>phosphatidylinositol glycan class-A</i>遺伝子に後天性の変異が起こり,glycosylphosphatidylinositol(GPI)アンカー型蛋白の合成障害を来たし,CD59やDAF(CD55)といったGPIアンカー型の補体制御因子を欠損...

    DOI Web Site Web Site ほか2件 参考文献23件

  • 再生不良性貧血の病態: 最近の話題

    中尾 眞二, Nakao Shinji 日本内科学会雑誌 = The Journal of the Japanese Society of Internal Medicine 98 (2), 406-412, 2009-02-10

    ...約70%の患者では免疫抑制療法が奏効することから,再不貧の主な病態は自己免疫による造血幹細胞の傷害と考えられている.しかし,実際には骨髄異形成症候群でみられるのと同様の造血幹細胞の質的異常によるものも含まれているため,治療前に免疫病態の有無を判定した上で,病態に即した治療を行うことが重要である.最近では,glycosylphosphatidylinositol(GPI)アンカー膜蛋白が欠失している発作性夜間血色素尿症...

    機関リポジトリ

  • 再生不良性貧血の病態:最近の話題

    中尾 眞二 日本内科学会雑誌 98 (2), 406-412, 2009

    ...約70%の患者では免疫抑制療法が奏効することから,再不貧の主な病態は自己免疫による造血幹細胞の傷害と考えられている.しかし,実際には骨髄異形成症候群でみられるのと同様の造血幹細胞の質的異常によるものも含まれているため,治療前に免疫病態の有無を判定した上で,病態に即した治療を行うことが重要である.最近では,glycosylphosphatidylinositol(GPI)アンカー膜蛋白が欠失している発作性夜間血色素尿症...

    DOI 機関リポジトリ Web Site 参考文献12件

  • 2型尿細管性アシドーシスを合併した発作性夜間血色素尿症

    中村 造, 秋山 暢, 黒澤 彩子, 大和田 啓, 大井 克征, 末永 松彦, 富山 順治 日本内科学会雑誌 97 (6), 1318-1320, 2008

    ...30歳,女性.1995年に発作性夜間血色素尿症と診断され,外来で月1回の頻度で赤血球輸血を行っていた.2006年2月頃より輸血の頻度が増加し,10月に溶血発作による重度の貧血で入院となった.低K血症とAG正常な代謝性アシドーシスを認め,尿の不十分な酸性化能とHCO<sub>3</sub><sup>-</sup>負荷試験によるHCO<sub>3</sub><sup>-</sup>排泄率の増加から2型尿細管性...

    DOI Web Site Web Site ほか1件 参考文献6件

  • 血小板減少で発症した発作性夜間血色素尿症の一例

    錦織 優, 吉村 禎二, 岡田 清治, 境 洋子 松江市立病院医学雑誌 12 (1), 65-69, 2008

    ...大量の不正性器出血で発症し、子宮内膜癌と特発性血小板減少症として治療、経過観察中に溶血と造血不全が明らかとなり、末梢血中に発作性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)タイプ細胞をフローサイトメトリー法で検出しPNH の診断を得た症例を報告する。経過中少量のダナゾールが貧血と血小板減少に4 年以上有効であった。 ...

    DOI 医中誌

  • 腹腔鏡下虫垂切除術後にDICを発症した発作性夜間血色素尿症の1例

    村川 力彦, 山本 和幸, 芦立 嘉智, 村上 慶洋, 北上 英彦 日本腹部救急医学会雑誌 27 (5), 785-787, 2007

    ...後にハムテスト陽性にて発作性夜間血色素尿症と診断されたが, 年齢を考慮して治療は対症療法のみとした。今回, 汎血球減少による易感染性の患者の急性虫垂炎に対し, 腹腔鏡下虫垂切除術を施行した。このような血液疾患を伴う患者に対しては低侵襲な手術といえども厳重な術後管理が必要と考える。...

    DOI 医中誌 参考文献9件

  • 汎血球減少が自然回復した発作性夜間血色素尿症の女児例:末梢血球におけるGPI-anchor蛋白発現の経時的変化

    犬飼 岳史, 杉田 完爾, 後藤 美和, 中村 誠, 手塚 徹, 合井 久美子, 飯島 純, 石原 俊秀, 加賀美 恵子, 野地 秀義, 七島 勉, 中澤 眞平 臨床血液 45 (3), 238-242, 2004

    ...発作性夜間血色素尿症(PNH)は,造血幹細胞レベルにおける後天性のPIG-A遺伝子変異によってGPI-anchor膜蛋白の発現が欠損して引き起こされる溶血性疾患で,しばしば造血不全を呈する。我々は汎血球減少が自然回復した女児例でPNHクローンの変化を解析した。症例は5歳時から血小板減少を認め,6歳時にはHam·Sugar water testは陰性であった。...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献15件

  • 赤血球・血小板表面抗原染色

    林田 雅彦, 前川 ふみよ サイトメトリーリサーチ 13 (1), 11-18, 2003

    <p>Flow-cytometry is used for the analysis of leukemia and lymphoma cells, and, less frequently, erythrocytes or platelets. In this article, the authors shows the complimentary roles of …

    DOI 医中誌 被引用文献1件 参考文献12件

  • 開心術におけるステロイド投与症例の検討

    山村 光弘, 宮本 巍, 山下 克彦, 八百 英樹, 井上 和重, 和田 虎三, 田中 宏衛, 良本 政章 日本心臓血管外科学会雑誌 28 (2), 78-81, 1999

    We evaluated 13 patients (4 men & 9 women, mean age: 61 years-old) who required steroid treatment for more than 1 month before open heart surgery. The subjects included 3 patients with collagen …

    DOI 医中誌 参考文献10件

  • 急性腎不全を合併した発作性夜間血色素尿症の1症例

    武田 洋子, 副島 由行, 中島 研, 山本 彩, 立石 彰男, 坂部 武史 蘇生 18 (2), 139-143, 1999

    We have experienced a case of acute renal failure caused by paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, in which blood purification therapy was effective.<BR>A 44-year-old male patient complained abdominal …

    DOI 医中誌 被引用文献1件 参考文献10件

  • 白血球グリコシルホスファチジルイノシトール蛋白の検索により診断しえた発作性夜間血色素尿症の1例

    花房 規男, 藤城 光弘, 大坂 顯通 日本内科学会雑誌 87 (8), 1557-1559, 1998

    ...症例は61歳,女性.貧血の精査を目的に入院.溶血所見とNAPスコア低値より発作性夜間血色素尿症(PNH)を疑ったが, Ham試験と砂糖水試験では診断がつかず,白血球表面のグリコシルホスファチジルイノシトール(GPI)蛋白の発現を欠失したクローンをフローサイトメトリーにより同定しPNHと診断した.溶血と直接関連する赤血球だけでなく,白血球のGPI蛋白の発現を解析することにより, PNHの診断は可能である...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 参考文献8件

  • GPIアンカータンパク質の分子生物学

    池沢 宏郎 日本細菌学雑誌 52 (2), 435-459, 1997

    ...このアンカー構造, アンカー前駆体の生合成系とその不全による疾患 (発作性夜間血色素尿症, PNH), 小胞体膜上で展開されるGPIアンカー前駆体によるタンパク質の翻訳後修飾, 修飾を受けるタンパク質のC末端シグナルペプチドおよびGPI付着部位の条件, GPIアンカータンパク質の細胞内輸送, GPIアンカータンパク質の生物学的役割とアンカーが持つ機能などについて, これまでに蓄積された分子生物学的な...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 被引用文献2件 参考文献148件

  • 血液学的悪性疾患におけるdecay-accelerating factorとCD59の発現

    斎藤 潔 順天堂医学 39 (4), 494-503, 1994

    血液学的悪性疾患20例 (MDS11例・AML3例・CML4例・T-LGLL1例・CLL1例) におけるDAFおよびCD59の発現をFACStarを用い解析した. MDSにおけるDAFの発現は増減さまざまであったが, CD59の発現は検索し得た9例が増加していた. MDSの1例で, 末梢血と骨髄におけるCD59の発現を検討した結果, 骨髄細胞では多様性を示したが, …

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  • PNHの分子異常

    植田 悦子, 木谷 照夫, 木下 タロウ 日本内科学会雑誌 83 (5), 840-845, 1994

    ...発作性夜間血色素尿症(PNH)は溶血性貧血,造血不全など複雑な病態を示すが, GPIアンカー型蛋白の生合成不全が病因である....

    DOI Web Site PubMed ほか1件

  • エリスロポエチン投与により貧血が改善した発作性夜間血色素尿症

    池田 洋子, 吉永 健太郎, 壹岐 聖子, 大林 由明, 浦部 晶夫 臨床血液 34 (9), 1022-1026, 1993

    ...1980年(20歳時),起床時の褐色尿が出現し,某院にて発作性夜間血色素尿症(PNH)と診断され,輸血を施行された。1983年,2カ月間内服治療を受けたが自覚所見に著変なく,本人が通院を中断した。1992年5月,朝の倦怠感が増強し,当院を受診。...

    DOI PubMed 医中誌 被引用文献1件

  • 溶血性貧血を巡る最近の話題

    宮崎 澄雄 日本小児血液学会雑誌 7 (5), 413-419, 1993

    Most pediatric hematologists are indifferent to hemolytic anemias. In this article, several interesting researches mainly by Idiopathic Disorders of Hematopoietic Organs Research Committee, the …

    DOI 医中誌

  • 発作性夜間血色素尿症の最近の知見

    木下 タロウ 臨床血液 34 (5), 529-536, 1993

    ...発作性夜間血色素尿症(PNH)は,補体によって赤血球が破壊される溶血性貧血である。PNH患者の血液細胞は,補体の作用から自己細胞を保護しているDAFとCD59が欠損している異常細胞と正常細胞のキメラである。DAFとCD59はGPIアンカー型タンパク質で,異常血液細胞では多くのGPIアンカー型タンパク質が欠損している。...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 被引用文献2件

  • 血中エリスロポエチン濃度測定の臨床的意義

    吉田 彌太郎, 原 宏, 高橋 豊, 山口 延男, 川越 裕也, 柴田 弘俊, 大野 陽一郎, 手島 博文 臨床血液 34 (8), 895-903, 1993

    ...溶血性貧血においては,発作性夜間血色素尿症例のEPO値が例外的に高値を示した。これらの結果から,血中EPO濃度は骨髄の赤血球造血能を良く反映する指標であると考えられ,各種の血液疾患の鑑別および病態把握に応用できる可能性が示された。血中EPO濃度は夜高くなる日内変動を示した。...

    DOI Web Site PubMed ほか1件 被引用文献5件

  • 赤血球decay-accelerating factor (DAF)の免疫細胞化学的染色法

    小林 敏貴, 中澤 正樹, 佐藤 祐二, 富山 順治, 二宮 治彦, 阿部 帥, 寺澤 崇, 七島 勉, 藤田 禎三 臨床血液 33 (2), 162-166, 1992

    ...発作性夜間血色素尿症症例の赤血球は補体感受性試験において補体感受性が亢進している。Decay-accelerating factor (DAF)は分子量70kDaの補体制御性膜糖蛋白で,PNH症例血球上で欠損していると報告されている。本検討では,免疫細胞化学的方法でPNH 12症例の赤血球上のDAFを染色し,陽性細胞比率を他の検査所見と比較した。...

    DOI Web Site PubMed ほか1件

  • 造血器疾患及び胃癌に合併した重症感染症に対するPanipenem/Betamipronの臨床的検討

    岸田 卓也, 三宮 祐一, 中尾 吉孝, 安井 良則, 太田 健介, 大平 秀公, 井上 健, 古川 佳央, 山根 孝久, 朴 勤植, 任 太性, 巽 典之 The Japanese Journal of Antibiotics 45 (2), 172-180, 1992

    ...評価可能対象の基礎疾患40例は, 急性骨髄性白血病12例, 骨髄異形成症候群5例, 悪性リンパ腫5例, 再生不良性貧血3例, 多発性骨髄腫, 特発性形質細胞性リンパ節症及び成人T細胞白血病が各2例, 急性リンパ性白血病, 悪性細綱症, ポジキン病, 慢性骨髄性白血病, 赤白血病, 自己免疫性溶血性貧血, 発作性夜間血色素尿症, 形質細胞性白血病, 胃癌が各1例であった。...

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  • 発作性夜間血色素尿症(PNH)補体制御膜蛋白の異常

    二宮 治彦, 小林 敏貴, 阿部 帥 臨床血液 32 (6), 612-617, 1991

    PNH赤血球膜上の主要補体制御膜蛋白DAFおよびCD59の欠損の意義について検討した。DAFとCD59は,FACSを用いた解析によりPNH-III型赤血球上で同時に欠損していることが示された。また,少なくとも一部のPNH患者においてPNH-I型赤血球でDAFが部分欠損していることが明らかとなった。精製DAFおよびCD59を添加するとそれぞれ部分的および完全にPNH赤血球の補体感受性は改善した。D…

    DOI PubMed 医中誌

  • 胆嚢摘出術を施行した発作性夜間血色素尿症の1例

    松田 信, 大越 透, 神林 裕行, 田中 鉄五郎, 佐久間 秀夫, 志賀 隆, 七島 勉, 丸山 幸夫 臨床血液 32 (11), 1515-1520, 1991

    MDSと診断された42歳,女性が右季肋部痛と高熱のため入院した。胆石を伴う急性胆嚢炎によるものであった。血液検査の結果,bicytopenia(白血球数1,700/μ<i>l</i>, 血色素8.5 g/d<i>l</i>)を示し,骨髄検査は,正形成性で赤芽球過形成を示し,MDSを示唆するdyshematopoiesisが認められた。腹痛発作時のデーターは閉塞性黄疸の所見を示したが,非発作時のデ…

    DOI PubMed 医中誌

  • 発作性夜間血色素尿症における赤血球膜糖脂質の発現異常

    中熊 秀喜, 川口 辰哉 臨床血液 32 (6), 606-611, 1991

    ...発作性夜間血色素尿症(PNH)における赤血球の補体感受性亢進の原因の1つとしてグリセロ糖脂質にアンカーしたDAFなどの細胞膜補体制御因子の欠損が明らかにされ,しかもアンカー部に共通の異常が指摘されている。PNHでは膜糖蛋白の発現異常も知られ,これらのことから細胞膜複合糖質の代謝異常の存在が推定される。...

    DOI PubMed 医中誌

  • ダナゾールによる発作性夜間血色素尿症の治療例

    吉村 祐一, 中山 明子, 浜 英永, 小口 淳, 松田 重三, 鎌倉 正英, 木下 忠俊, 山中 正巳, 安部 英 臨床血液 31 (9), 1489-1492, 1990

    Glucocorticoid and androgen therapy have been used with moderate success in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). However, both are poorly tolerated, especially in women, although the side …

    DOI PubMed 医中誌

  • 発作性夜間血色素尿症に合併した急性腎不全

    飛田 美穂, 渡辺 順, 高宮 登美, 田中 克已, 北村 真, 飯田 宜志, 平賀 聖悟, 佐藤 威 日本腎臓学会誌 31 (8), 891-895, 1989

    Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired hemolytic disorder characterized by a membrane abnormality of red cells, and characterized by two major clinical features of gross …

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  • 発作性夜間血色素尿症における妊娠の2例

    森 啓, 岡田 定, 滝沢 芳夫, 萩原 昭二, 新倉 春男, 寺田 秀夫 臨床血液 28 (9), 1645-1650, 1987

    Pregnancy appears to be rare in patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). We reported two cases of successful pregnancy and delivery.<br>Case 1 was a 24-year-old woman with past …

    DOI PubMed 医中誌 被引用文献2件

  • β-Thromboglobulin (β-TG) の臨床的検討

    西山 博明 昭和医学会雑誌 45 (6), 807-815, 1985

    ...顕著であった.また血漿β-TGは血小板数と有意の相関を示し, 特に本態性血小板血症, 真性多血症でその傾向が明らかであった.また凝集能との関連では, epine-phrine二次凝集欠如群, ristocetin凝集欠如群で血漿β-TGは増加し, 血小板自然凝集陽性例でも増加を示した.急性白血病では, 血漿β-TG値はほぼ正常範囲にあり, 悪性リンパ腫, 異常蛋白血症では一定の傾向を示さなかった.発作性夜間血色素尿症...

    DOI 医中誌

  • 発症後25年を経て再燃をみた発作性夜間血色素尿症の一例

    井上 梅樹, 中牧 剛, 斉木 賢治, 小沢 進, 友安 茂, 鶴岡 延熹 昭和医学会雑誌 43 (2), 281-285, 1983

    ...症例は40歳, 男性, 会社員.初回入院は1956年, 年齢は15歳であった.当時の検査で, 汎血球減少, 相対的リンパ球増多, 骨髄低形成を認め再生不良性貧血と診断された.ハム試験は施行されていないが, 奇型赤血球, 大小不同, 輸血後の血尿等の記載があり発作性夜間血色素尿症 (以下PNH) であった可能性が強い.退院後, 緩解を維持していたが感冒を契機に貧血増強, 黄疸を認め1981年当科再入院...

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  • 発作性夜間血色素尿症の1小児例

    真栄田 篤彦, 佐々木 哲哉, 立花 直樹, 河内 暁一, 工藤 雄爾, 佐藤 雄一, 武部 幸侃, 横山 〓, 羽根田 敏 臨床血液 24 (11), 1484-1489, 1983

    A 14-year old girl was diagnosed as anemia and treated with iron by a doctor in January of 1980. However, her anemia gradually increased and she had referred to our institution in June of 1980. …

    DOI PubMed 医中誌

  • 続発性ヘモクロマトーシスによる心筋障害で死亡した発作性夜間血色素尿症の1例

    横山 新一郎, 北村 公博, 野津 立秋, 友安 茂, 布上 直和, 鶴岡 延熹, 塩川 章, 風間 和男 昭和医学会雑誌 42 (5), 689-694, 1982

    ...症例は25歳の男性で眩暈, 全身倦怠感を主訴として1968年1月に当科に入院した.汎血球減少症を呈し軽度の相対的リンパ球増多がみられ網赤血球は57‰であった.骨髄は赤芽球系の過形成像を呈した.発症後, 数年間は典型的な発作性夜間血色素尿症 (以下PNH) の像を呈さず, 1974年に至りPNHと診断が確定した.その後, ハム, 蔗糖液, イヌリン試験が陰性化し, 1980年には再びヘモジデリン尿,...

    DOI Web Site 医中誌

  • 発作性夜間血色素尿症の 1 剖検例

    嵐 賢治, 相引 利行, 肥後 理, 井上 富夫, 山本 雅博 杏林医学会雑誌 13 (4), 489-495, 1982

    ...発作性夜間血色素尿症(PNH)の1剖検例につき報告した。症例は57歳女性。全身倦怠感を主訴とし当科入院。Ham test, Crosby test, 赤血球アセチルコリンエステラーゼの低下等よりPNHと診断。...

    DOI Web Site 医中誌

  • 発作性夜間血色素尿症の一剖検例 : 特に慢性腎病変の発生病理に関する考察

    山本 雅博, 河口 幸博, 坂田 一美, 永原 貞郎, 井上 富夫 杏林医学会雑誌 12 (4), 319-328, 1981

    ...発作性夜間血色素尿症(PNH)とは赤血球の血管内溶血に基づく血色素尿を主徴とする疾患で, 病理学的に腎尿細管上皮細胞に高度のヘモジデリン沈着を来たし, しばしば腎不全を伴う。著者達は57歳女性のPNHの一剖検例において, 下腿静脈血栓症と空洞性肺結核症とその血行性散布を認めた。...

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  • 妊娠,分娩を経過した発作性夜間血色素尿症の1例

    河村 伸一, 塩坂 孝彦, 斎藤 修二, 池田 匡一, 松本 勲, 藤田 繁, 太田 善郎, 小林 譲, 三谷 弘 臨床血液 21 (8), 1226-1231, 1980

    A 28-year-old, married woman admitted because of severe anemia. She had passed dark urine twice since about a year. Sugar-water test and Ham's test were positive, and a diagnosed of paroxysmal …

    DOI Web Site PubMed ほか1件 被引用文献1件

  • 発作性夜間血色素尿症

    高橋 隆一 医療 34 (9), 765-771, 1980

    Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is acquired chronic hemolytic anemia characterized by hemoglobinuria and/or hemosiderinuria but presents variable clinical signs.<br>In recent years …

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  • 発作性夜間血色素尿症に合併した急性腎不全の1例

    安元, 亮二, 佐々木, 進, 中西, 純造, 早原, 信行, 岸本, 武利, 前川, 正信 泌尿器科紀要 24 (3), 189-192, 1978-03

    A 21-year-old student developed anuria during the treatment for hemolytic crisis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). The patient received 400 ml of whole blood transfusion because of a …

    HANDLE 医中誌

  • 赤血球膜の異常

    松本 昇 膜 3 (1), 2-12, 1978

    ...赤血球膜の異常は臨床的には赤血球の早期崩壊, すなわち溶血性疾患という病態として表現され, 膜の異常は, それが先天的か後天的か, 一次的か二次的かに大別される.遺伝性球状赤血球症と発作性夜間血色素尿症は, 膜の異常が溶血に直接関与する疾患として, 今日まで多くの研究者により検索されてきたが, 膜異常の本態については明らかでない点が多い。...

    DOI Web Site 医中誌

  • 発作性夜間血色素尿症の5例

    大久保 英雄, 山岡 宏太郎, 服部 昌男, 松尾 征治, KRUNGKAIVONG Sutos, 花田 基典 臨床血液 14 (2), 157-163, 1973

    Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a hemolytic disorders of unknown etiology characterized by chronic intravascular hemolysis with remission and relapses in its clinical course. The …

    DOI Web Site PubMed ほか1件

  • 発作性夜間血色素尿症

    和田 武雄, 大原 弘通, 山田 弘仁, 百石 文一, 石沢 光郎, 島田 孝, 坂本 真一 臨床血液 9 (3), 436-444, 1968

    A case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), 39 years old male, was reported. Biochemical analyses on the constituents of lipid and phospholipid of the erythrocyte revealed increase of total …

    DOI Web Site 医中誌

  • 発作性夜間血色素尿症の1例

    北条 稔, 高橋 喜重, 渡辺 静一, 三沢 哲治, 福田 伴男, 遠藤 一 昭和医学会雑誌 27 (9), 741-747, 1967

    A 27-year-old male, with chief complaints of lumbago and hemoglobinuria, was admitted to our hospital on Feb. 28th, 1966.<BR>His peripheral blood showed no abnomalities except a slight leucopenia. …

    DOI Web Site 医中誌

  • 発作性夜間血色素尿症の2例

    三浦 亮, 柴田 昭, 高瀬 貞夫, 小野寺 清寿, 鈴木 厚生, 坂本 忍, 鈴木 千征 臨床血液 8 (2), 117-124, 1967

    Two typical cases of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) were reported.<br>They were 47 and 69 year-old men. Both cases were detected by the occurreace of hemoglobinuria. Ham's Crosby's and …

    DOI Web Site 医中誌

  • 発作性夜間血色素尿症の1例

    中尾 喜久, 前川 正, 土屋 純, 大和 建昭, 伊藤 琢夫, 青木 国幸, 堀内 宏 日本内科学会雑誌 51 (3), 237-245, 1962

    ...24才,女子.外来初診時臨床的には溶血症候群が明らかでなく,血清鉄低下,不飽和鉄結合能の上昇,赤血球遊離プロトポルフィリンの増加等が認められ,青年女子に多い鉄欠乏性貧血と誤診し,精査の結果発作性夜間血色素尿症と診断し得た症例を報告した。...

    DOI Web Site Web Site ほか1件

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