神経難病の分子機構 : タンパク質のコンホメーション異常による疾患
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神経難病の分子機構 : タンパク質のコンホメーション異常による疾患
（Springer reviews）
シュプリンガー・フェアラーク東京, 2000.12
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シンケイ ナンビョウ ノ ブンシ キコウ : タンパクシツ ノ コンホメーション イジョウ ニ ヨル シッカン
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Description and Table of Contents
Description
本書は、コンホメーション病についての総論で、わが国のそうそうたる神経科学者や生化学者の方々に現在の視点から将来の研究方向までをまとめていただいたものである。第１部ではコンホメーション病の概念を、第２部ではタンパク質のコンホメーションがどのようにして形成されるか、また、それを助ける分子の働きという基礎的な観点について議論した。そして、第３部ではタンパク質の蓄積に重要な働きをするタンパク質分解系に着目した。蓄積と分解のバランス異常が病気の原因である可能性が高いことは、コンホメーション病の原因遺伝子のなかにプロテオリシス関係の遺伝子群が数多く認められることからも推測できる。第４部の各論では、現在、最も注目されている神経難病のいくつかについて、タンパク質のコンホメーション異常と遺伝子異常の関係を念頭において整理した。
Table of Contents
- １ タンパク質のコンホメーションと疾患
- ２ タンパク質のコンホメーション変化の基礎（タンパク質のコンホメーション概説；タンパク質フォールディングとモルテングロビュール状態；分子シャペロンによるタンパク質の立体構造の管理とタンパク質分解 ほか）
- ３ タンパク質の分解システムと異常（酸化シグナル；ユビキチンシグナル；オートファジーによる分解機構 ほか）
- ４ コンホメーション異常（シヌクレインとパーキンソン病；プリオン病；スーパーオキシドジスムターゼ異常と筋萎縮性側索硬化症 ほか）
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